Comharthaí, Diagnóis agus Cóireáil PSC, Galar ae ae atá bainteach le IBD
Is galar an ae é an colangitis sclerosú bunscoile (PSC) a chuireann cúis athlasadh agus caolú na duchtanna bile laistigh agus lasmuigh den ae. Níl sé cinnte cad is cúis le PSC, cé go meastar gur coinníoll autoimmune é . Ní mheastar go bhfuil oidhreacht díreach ag PSC, ach meastar go bhfuil comhábhar géiniteach ann.
Tá gá le Bile le díleá saille agus dramhaíl a chur as an ae.
Ciallaíonn PSC go dtéann na duchtanna bile le caolú ó scarring agus athlasadh, agus tosaíonn bile ag carnadh san ae, rud a fhágann dochar dó. Mar thoradh ar an damáiste seo, is é an fhoirmiú scar agus an ciorróis a chiallaíonn an t-ae as a chuid feidhmeanna tábhachtacha a chomhlíonadh. Is féidir le roinnt blianta de PSC meall cancerous de na duchtanna bile a dtugtar cholangiocarcinoma, a tharlaíonn i 10 go 15% d'othair.
Déanann PSC dul chun cinn go mall sa chuid is mó de na cásanna, ach is féidir é a thuar agus bagairt saoil. Is féidir le daoine le PSC cóireáil a fháil chun comharthaí a mhaolú agus cabhrú leo saol gníomhach a threorú.
Déimeagrafach At-Riosca
Is minic a bhíonn na daoine a bhfuil tionchar ag PSC orthu idir 30 agus 60 bliain d'aois, agus is é an meán-aoise diagnóis atá 40. Is minic a bhíonn PSC níos coitianta i bhfear; Is fir iad 60 go 75% de na daoine a ndearnadh diagnóis orthu. Ar an iomlán, is galar neamhchoitianta é PSC.
Comharthaí
Níl aon comharthaí ag cuid daoine ag diagnóis nó fiú le blianta fada ina dhiaidh sin.
I measc na comharthaí tá:
- Buinneach (mar thoradh ar mhaolú saille)
- Tuirse
- Fiabhras / chills (ó ionfhabhtú sna duchtanna bile)
- Itching a théann i bhfeidhm go minic ar an gcomhlacht ar fad
- Méundice (buí an chraiceann agus na súile)
Galair Chomhlachaithe
Is dóchúla go mbeidh galar inflammatory bowel (IBD) nó osteoporosis ag daoine le PSC.
Tá baint láidir ag PSC le colitis ulcerative i suas le 70 faoin gcéad d'othair, ach is féidir é a ghabhann le galar Crohn an intestine mór, ar a dtugtar colitis Crohní uaireanta. Ní fios an chúis atá leis an gcomhar le IBD, ach meastar gurb é mar thoradh ar fhreagra imdhíonachta é.
Diagnóis
De ghnáth, déantar diagnóisiú ar PSC trí nós imeachta ar a dtugtar ERCP (collangiopanthreatagrafaíocht retrograde siarcópach) . Le linn ERCP, cuirfidh an dochtúir endoscóp isteach sa bhéal agus déanfaidh sé an t-eiseagáid agus an boilg a léamh síos go dtí ducthaí an chrainn béilí. Cuirtear dath isteach sna duchtanna ionas go mbeidh siad ag taispeáint suas nuair a ghlacfar le hais-ghhathanna. Ansin déantar anailís ar na ghathanna x chun a chinneadh an bhfuil aon fhadhbanna ann leis na duchtanna bile.
Is féidir tástáil fola ar a dtugtar an tástáil ALK (fosfatásas alcaileach) a dhearbhú go beag le diagnóis PSC, cé go bhféadfadh toradh dearfach béim a chur ar go leor coinníollacha eile seachas PSC amháin.
Cuidíonn bithpsy ae freisin le diagnóis PSC a dhaingniú, chomh maith le monatóireacht a dhéanamh ar dhul chun cinn an ghalair tar éis an diagnóis. Déantar bithpsis ae a dhéanamh i suíomh ospidéil ar bhonn othair chónaitheach le haistéitic áitiúil . Úsáidfidh an dochtúir a dhéanann an tástáil snáthaid sampla beag d'fhíochán ae a thógáil le haghaidh tástála ag paiteolaí.
Cóireálacha
Níl aon chóireáil ann a cruthaíodh le bheith éifeachtach chun déileáil le PSC. Tá taighde ar fáil chun cóireáil leighis éifeachtach a fháil faoi láthair. Díríonn pleananna cóireála ar mhaithe le comharthaí a mhaolú, dul chun cinn an ghalair a chur isteach, agus monatóireacht a dhéanamh ar fhadhbanna a d'fhéadfadh a bheith ann.
Is féidir cóireáil le hairíonna PSC chun othair a dhéanamh níos compordaí. D'fhéadfaí cóireáil a dhéanamh le itching le Questran (cholestyramine) nó Benadryl (diphenhydramine). I gcás ionfhabhtuithe athfhillteach a d'fhéadfadh a bheith ann le PSC, d'fhéadfadh go mbeadh antaibheathaigh riachtanach. Ós rud é go gcuireann PSC isteach ar ionsú saill, d'fhéadfadh go mbeadh gá le forlíontaí chun cóireáil a dhéanamh ar easnaimh na vitimíní A intuaslagtha saill A, D, E agus K.
Má tharlaíonn bacanna sna duchtanna bile, b'fhéidir gur gá nós imeachta máinliachta a shíneadh nó a oscailt. Is féidir Stents, a choimeádann na duchtanna oscailte, a chur sna duchtanna le linn an nós imeachta seo.
Má tharlaíonn dul chun cinn an PSC teip ar an ae nó ionfhabhtuithe leanúnacha leanúnacha, d'fhéadfadh go mbeadh gá le trasphlandú ae. Tairgeann trasphlandúcháin ae caighdeán maireachtála maith d'fhaighteoirí, chomh maith le ráta marthanais de thart ar 75 faoin gcéad.
Nuair a Glaoch ar Dhochtúir
Má tharlaíonn aon cheann de na hairíonna seo a leanas le PSC, glaoch ar do dhochtúir:
- Pian bhoilg
- Stól dubh nó an-dorcha
- Méundice
- Teocht os cionn 100.4
- Urlacan le fuil
Foinsí :
Leigheas Johns Hopkins. "Cholangitis Sclerosing Bunscoile". Ollscoil Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. Níor chóir "Géarchéimeanna Géiniteacha a bhaineann le Galar Éanlaithe Imlíneach Riosca a thabhairt do Cholangitis Sclerosrú Bunscoile." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Lámhleabhar Merck. "Cholangitis Sclerosing Bunscoile (PSC)." Merck & Co, Inc Meán Fómhair 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Atreoraithe J, Tilanus M, Fevery J. "Cholangitis Sclerosing Bunscoile in Dhá Bráithre: Tuarascáil Teaghlaigh Le Béim Speisialta ar HLA Mhóilíneach agus Genotyping MICA." Eur J Gastroenterol Hepatol Iúil 2005.