Galar na Nollag agus Hemifilia

Neamhoird Fola Oidhreachta

Hemophilia - claonadh oidhreachta na bhfear le fuil - is galar ársa amháin a thugtar faoi smacht sna blianta 50 nó anuas. Tugann téacsanna giúdach an dara haois AD tagairt do bhuachaillí a d'éirigh le bás tar éis an timthriallta, agus thug an dochtúir Arabach Albucasis (1013-1106) cur síos freisin ar fhir i dteaghlach amháin a bhí ag fáil bháis tar éis gortuithe beaga.

I stair níos déanaí, bhí hemophilia ag Leopold mac Banríona Bhreatain Bhreatain, agus bhí dhá cheann dá n-iníonacha, Alice agus Beatrice, iompróirí den ghéine.

Tríd iad, cuireadh haemafilia ar aghaidh chuig na ríoga teaghlaigh sa Spáinn agus sa Rúis, rud a thug ceann de na fir óga is cáiliúla leis an ngalar, ach mac amháin Tsar Nicholas II, Alexei.

Rugadh thart ar 1 in 10,000 duine le haemafilia A. Rugadh thart ar 1 as 50,000 duine le haemafíl B.

Cúiseanna agus Cineálacha

Cé go raibh an galar ar eolas agus scríofa faoi, fuair fir óga a fuair bás bás ach ní raibh a fhios ag lianna cad a tharla sé nó a chóireáil air. Sna 1800í, shíl lianna gur tharla an fhuiliú toisc go raibh na soithí fola leochaileacha. I 1937, fuarthas substaint i bhfuil gnáth a dhéanfadh clot fola haemafilí, a ainmníodh "globulin frith-haemafilic."

I 1944, aimsigh taighdeoirí i gcás amháin nuair a bhí an fhuil ó dhá haemafilí difriúil measctha, bhí an bheirt in ann clot. Níorbh fhéidir aon duine a mhíniú go dtí 1952, nuair a thuig taighdeoirí i Sasana go raibh dhá chineál haemafilia ann.

Bhí siad ag déanamh staidéir ar bhuachaill 10 mbliana d'aois le haemafíopa darb ainm Stephen Nollag nach raibh an galar "tipiciúil" acu. D'iarr siad a hemophilia B ar a leagan, nó "galar na Nollag," agus an haemafilia A de chineál níos coitianta, nó "hemophilia clasaiceach." Ní théann galar na Nollag ach 15-20% de dhaoine le haemafilia.

Fachtóirí Tiomnaithe

Nuair a aimsíodh cineálacha A agus B, tugadh faoi deara go gcaithfí cineálacha éagsúla "globulin frith-haemafilí" a bheith bainteach leis an bpróiseas casta. Rinne coiste idirnáisiúnta na "fachtóirí coigeartaithe" éagsúla seo a ainmniú i 1962. Is easpa Fachtóir VIII é Hemophilia A, agus easnamh Fachtóir IX é haemafilia B.

Cóireáil

Nuair a bhí sé soiléir gur ba chúis easpa fachtóir téachta ba chúis leis an haemafilí, ba é an modh cóireála a bhí in áit an fhachtóra atá ag iarraidh. Baineadh úsáid as plasma ainmhithe go luath sna 1950idí. Faoi na 1970idí, bhí tiúchan fachtóir coigeartaithe déanta as plasma daonna ar fáil. Ar an drochuair, tá a fhios ag eolaithe anois gur ghlac na diúltúis sin víris mar heipitíteas agus VEID, agus go leor daoine a raibh hemifilí ionfhabhtaithe leis na galair seo.

Sa lá atá inniu, déantar leaganacha athchuibhneacha (innealtóireacht ghéiniteach) de thoscaí coigeartaithe a chuireann deireadh le riosca víris. Tugtar fachtóir comhordaithe do leanaí le haemafíopa mar chóireáil choisctheach chun fuiliú ainsealach a laghdú agus cabhrú leo saol beo fada, sláintiúil agus gníomhach a chothú.

Foinsí:

"Stair na Neamhoird Síolta". Cad iad na Neamhoird Folaithe ?. 2006. Foras Náisiúnta Hemafilí.

17 Nollaig 2008

Shord, SS, & CM Lindley. "Táirgí coigeartaithe agus a n-úsáidí." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.