Cad é an Siondróm Géarchéime?

Is deacracht é an siondróm tógála a d'fhéadfadh tarlú tar éis trasphlandúcháin sméar cnámh, nós imeachta ar a dtugtar trasphlandú gaschealla hematopoietic (HSCT) freisin. Meastar go bhfuil an siondróm tógála ina riocht inflammatory, agus tá sé seo mar thréith ag an méid seo a leanas:

Forbraíonn an siondróm thart ar 7 go 11 lá tar éis an trasphlandúcháin, le linn na tréimhse aisghabhála neodrófile . Is minic a bhíonn na comharthaí éadrom, ach is féidir leo dul i ngleic le foirmeacha níos déine agus le bagairtí saoil. Is féidir go dtiocfadh trioblóideáil ar an siondróm, fiabhras ≥100.9˚F, gríos dearg a bhfuil limistéir chraicinn cothrom agus ardta, meáchan a fháil, leibhéil íseal ocsaigine fola, agus sreabhach iomarcach sna scamhóga nach bhfuil mar gheall ar fhadhb croí.

Sa chuid is mó foirmeacha, úsáideadh an téarma "siondróm turraing shéptach", rud a chiallaíonn go bhfuil titim an chórais imshruthaithe agus an teip il-orgáin.

Tuairiscíodh go dtarlódh an siondróm tógála tar éis an dá phríomhchineál HSCT: uathrialacha (trasphlandú ó féin) agus allogeneic (ó dheontóir eile, a bhaineann go minic).

Gaol le Coinníollacha Eile

Tagraíonn ceapadh leis na cealla nua trasphlandúcháin "ag cur fréamhacha agus ag táirgeadh," is é sin, nuair a fhaigheann na cealla trasphlandáilte a nideoige sa smior cnámh agus tús a chur leis an bpróiseas cealla fola dearga nua, cealla fola bán agus pláitíní a dhéanamh.

Tá an gaol atá ag siondróm tógála d'imeachtaí iar-trasphlandúcháin eile a bhfuil gnéithe den chineál céanna conspóideach. I measc na n-imeachtaí iar-trasphlandúcháin eile seo tá coinníollacha cosúil le galar géarmhíochaine géarmhíochaine (GVHD) , siondróm réamhghabhála (PES), tocsaineachtaí radaíochta agus drugaí a spreagadh agus ionfhabhtuithe, ina n-aonar nó i gcomhcheangal.

Tá téarmaí eile ag an siondróm réamh-ghéillte agus an siondróm peri-ghéillte a d'úsáid eolaithe chun cur síos a dhéanamh ar an sraith comharthaí seo a d'fhéadfadh teacht chun cinn a bhaineann le himeachtaí an ghluaiseacht. Tugadh "siondróm sceitheadh ​​ribeach" ar an siondróm tógála freisin, rud a thagraíonn do cheann de na meicníochtaí bunúsacha is féidir leis an siondróm-is é sin, de bharr comharthaí cille atá as cothromaíocht, go dtiocfaidh na soithigh fola is lú de na comhlachtaí, na ribeadáin, níos tréime ná mar is gnách, rud a fhágann go bhfuil sreabhach neamhspleách ann, a thógann suas le chéile i gcodanna éagsúla den chomhlacht. Nuair a tharlaíonn sé seo sna scamhóga, is éidéime scamhógach é. Go sonrach, tá sé sreabhach sna scamhóga mar gheall ar fhadhb croí, agus mar sin is é an téarma "éidéime scamhógach neamhchéiriogéineach".

Cén Siondróm Ceaptha Cúiseanna?

Ní fios go bhfuil cúis chruinn an tsiondróm tógála, ach meastar go bhféadfadh ról mór a bheith ag ró-táirgeadh comharthaí cealla pro-inflammatory agus idirghníomhaíochtaí ceallacha.

Meastar gurb é comharthaí ceall an sreabhach sna scamhóga a chuireann faoi deara go mbeidh na ribeadáin bheaga ag an gcomhlacht a bheith leaky. Tugtar éidéime scamhógach ar an sreabhach breise seo, nó má fheiceann sé ar staidéir íomháithe, d'fhéadfadh go mbeadh luaithe pléisiúir ann. I gcásanna ina ndearnadh staidéar ar an sreabhach sna scamhóga, uaireanta go bhfaighidh siad líon ard neodrófail, cineál cille fola bán.

I mbeirt othar a raibh a gcuid scamhóg báisithe, fuair siad damáiste don alveoli-sacanna aer na scamhóg - a scaipeadh amach go difriúil freisin.

Tá taighdeoirí mar gheall air sin, toisc go bhfeictear siondróm grealaithe tar éis cineálacha éagsúla deontóirí trasphlandúcháin agus cineálacha éagsúla géaraigh, agus ós rud é go bhféadfadh an siondróm a bheith ar leith ó GVHD agus go dtiocfaidh sé i gcomhthráth leis na cealla bán a dtugtar gráinleitítí a aisghabháil, is dócha go ndéanann bán gníomhachtaithe cealla fola agus comharthaí cealla proinflammatory. Is féidir leis an meascán de chomharthaí ceall agus idirghníomhaíochtaí a bheith ina chúis le córas imshruthaithe leaky, mífheidhmiú orgánach agus comharthaí cosúil le fiabhras.

Conas a Dhearbhaítear é?

D'fhoilsigh an Dr. Spitzer, taighdeoir cliniciúil sa Chlár Trasphlandúcháin Cnámh Snámha ag Ospidéal Ginearálta Massachusetts i mBostún, MA, an páipéar seimineár maidir le siondróm tógála siar sa bhliain 2001.

Is iad seo a leanas na Critéir Spitzer maidir le siondróm tógála:

Critéir mhóra:

Critéir mhionlaigh:

Éilíonn diagnóis gach ceann de na trí phríomhchritéar nó dhá phríomhchritéar agus critéar amháin nó níos mó laistigh de 96 uair an chloig ó ghrúpaí.

Tá critéir eile á n-úsáid chun siondróm tógála a dhiagnóiseadh chomh maith. Mar shampla, tugadh isteach critéir Maiolino i 2004. Is cosúil go bhfuil tairseacha éagsúla ag saineolaithe éagsúla chun siondróm tógála a aithint, agus féadfaidh comharthaí forluína cur leis an bhfadhb seo. Sa bhliain 2015, d'fhoilsigh an Dr Spitzer roinnt saintréithe a bhí "comhsheasmhach le" agus "gan a bheith comhsheasmhach le" siondróm tógála:

Comhsheasmhach le siondróm tógála : Fiabhras neamhfhabhrach; gríos; comharthaí de ribeadáin sceitheacha (brú fola íseal, meáchan a fháil, swelling, sreabhach sa bolg, sreabhach sna scamhóga nach ndearnadh riocht croí orthu); duáin, ae, nó míthuiscint ar an inchinn; agus buinneach gan chúis eile.

Gan a bheith comhsheasmhach le siondróm tógála: Cúis thógálach fiabhras; gríos le torthaí bithéipéise a thugann GVHD le fios i gcás trasphlandúcháin ó neamh-deontóir féin; cliseadh croí congestive; mífheidhmiú orgánach de bharr cúis eile, (mar shampla, neamhchrithocsaineacht a chosc le cailcínín nó GVHD ae); buinneach mar gheall ar chúis eile (mar shampla, ionfhabhtú, tocsaineacht chemo, nó GVHD).

Cén chaoi a ndéantar an Siondróm Ceaptha a bhainistiú?

De réir tuarascála ón Dr. Spitzer, i thart ar aon trian de na hothair, d'fhéadfadh sé go n-éireodh leis an siondróm tógála air féin, agus ní gá aon chóireáil a fháil. Nuair a bhíonn cóireáil riachtanach, is cosúil go bhfuil an siondróm greannú an-sofhreagrach ar chóireáil corticosteroid a thugtar chomh fada agus a bhíonn na hairíonna ann, de ghnáth níos lú ná seachtain. Taispeánann an teocht> 39 ° C an gá le cóireáil gan cúis ionfhabhtaithe aitheanta agus comharthaí suntasacha cliniciúla de ribeadáin sceitheacha, go háirithe sreabhach iomarcach sna scamhóga.

Céard a Fhiostar Maidir Siondróm Géillte?

Tá critéir éagsúla in úsáid le haghaidh diagnóisíodh siondróm greannúcháin, agus d'fhéadfadh sé seo a bheith i gceist le réimse leathan staitisticí maidir leis an ábhar a bhaineann le coitianta a fhorbraíonn an siondróm i gcatagóirí éagsúla othar a fhaigheann trasphlandúcháin cheallchealla. Tá an Dr. Spitzer ag déanamh staidéir ar an siondróm ó 2001, agus rinneadh achoimre ar fhoilseacháin agus ar athbhreithnithe ar an litríocht bithleighis i 2015:

Focal ó:

Cé chomh coitianta atá an siondróm seo, agus cad iad na seansanna a dhéanfaidh othar áirithe a comharthaí a fhorbairt? Bhuel, ós rud é nach bhfuil aon chomhdhearcadh ann maidir leis an sainmhíniú beacht, go cliniciúil, tuairiscíodh raon leathan na n-imeachtaí sa litríocht, ó chomh híseal agus 7 faoin gcéad go dtí 90 faoin gcéad i n-athchlantúcháin (ag trasphlandú féin mar dheontóir). Tuairiscíodh na rátaí níos airde tar éis autotransplants le haghaidh linfomas seachas an linfoma Hodgkin . Féadfaidh an siondróm difear do leanaí agus do dhaoine fásta ag rátaí comhchosúla, ach d'fhéadfadh an tionchar a bheith níos mó i leanaí i dtéarmaí mortlaíochta nach mbaineann leis an ailse a athshlánú.

Is cosúil go bhfuil na rátaí siondróm tógála níos ísle i ndaoine a fhaigheann trasphlandú ó neamhdhíontóirí féin. Is réimse deacair é seo chun taighde a dhéanamh, áfach, ós rud é gur cosúil go bhfuil GVHD géarmhíochaine ag an siondróm. I staidéar amháin, tharla réiteach iomlán siondróm tógála i 10 faoin gcéad de na hábhair nach bhforbródh GVHD géar ina dhiaidh sin.

> Foinsí:

> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. CT ardréitigh agus torthaí patholaíocha de dhrochfhulaingtí neamhghnácha tar éis trasphlandú céimchealla hematopoietic. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.

> Lee YH, Rah WJ. Siondróm Réamhghabhála: tábhacht chliniciúil agus pathophysiology. Rath Fola . 2016; 51 (3): 152-154.

> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Siondróm tógála tar éis trasphlandú cile hematopoietic allogeneic i ndaoine fásta. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.

> Spitzer, TR. Siondróm tógála: claíomh dúbailte d'trasphlandú cille hematopoiseacha. Trasphlandú Smeara Cnámh. 2015; 50 (4): 469-75.