Tá an Scagadh agus an Idirghabháil Luath-riachtanach
Is féidir leis an dá idirghabháil thalassemia mór agus thalassemia níos mó ná anemia a chur faoi deara. Déantar na deacrachtaí a bhaineann le thalassemia a chinneadh go páirteach mar gheall ar an déine a bhaineann le do chineál áirithe thalassemia agus an chóireáil a theastaíonn uait. Toisc gur neamhord fola é thalassemia, is féidir tionchar a bheith ag aon orgán.
Ag foghlaim go bhfuil tú i mbaol go bhfuil deacrachtaí tromchúiseacha leighis mar gheall ar do thalassemia mothaíonn sé scanrúil.
Tá a fhios agat go bhfuil cúram leighis rialta lárnach chun scagadh a dhéanamh ar na deacrachtaí seo agus tús a chur le cóireáil luath.
Athruithe Skeletal
Tarlaíonn táirgeadh dearg fola (RBC) go príomha sa smior cnámh. I gcás thalassemia, tá an táirgeadh RBC seo neamhéifeachtach. Ar bhealach amháin is é an comhlacht iarracht táirgeadh a fheabhsú ná leathnú a dhéanamh ar an spás atá ar fáil sa smior cnámh. Tarlaíonn sé seo is suntasaí i gcnámha an chloigeann agus an duine. Is féidir le daoine a fhorbairt ar a dtugtar "fachanna thalassemic" cosúil le leicneáin agus fréamhacha suntasach. Is féidir le teiripe fuilaistrithe a thionscnamh go luath a chosc ó tharlaíonn sé seo.
Is féidir Osteopenia (cnámha lag) agus oistéapóróis (cnámha tanaí agus bréagacha) a tharlaíonn in ógánaigh agus ó dhaoine fásta óga. Ní thuigtear cén fáth a tharlaíonn na hathruithe seo sa thalassemia. Féadfaidh an oistéapóróis a bheith dian go leor chun briseadh a chur faoi deara, go háirithe bristeanna veirteabracha. Ní cosúil go gcuireann an teiripe aistrithe an casta seo.
Splenomegaly
Is féidir leis an spleen cealla fola dearga (RBC) a tháirgeadh; go ginearálta, cailleann sé an fheidhm seo thart ar an 5ú mí ó thoircheas. I thalassemia, is féidir leis an táirgeadh neamhéifeachtach RBC sa mheá sásta an spleen a thosú chun táirgeadh a atosú. In iarracht é seo a dhéanamh, fásann an spleen i méid (splenomegaly).
Níl an táirgeadh RBC seo éifeachtach agus ní fheabhsaíonn sé anemia. Is féidir tús a chur le tús le teiripe aistrithe. Má tá an splenomegaly ina chúis le méadú ar an méid agus / nó minicíocht aistrithe, b'fhéidir go mbeadh gá le splenectomy (máinliachta a bhaint den spleen).
Gallstones
Is anemia hemolytach é thalassemia, rud a chiallaíonn go bhfuil na cealla fola dearga scriosta níos tapúla ná mar a fhéadfar iad a tháirgeadh. Scaoileann scriosadh na gcealla fola dearga bilirubin, lí, ó na cealla fola dearga. D'fhéadfadh sé go dtiocfadh forbairt ar chlaí cloch il ar an mbilirubin iomarcach seo. Go deimhin, beidh clocha galánta ag níos mó ná leath de na daoine le tlassemia béite móra faoi bhun aoise 15. Má tá pian nó athlasadh suntasach ag baint leis na clocha glais, tá sé de dhíth go gcuirfí deireadh le galair (colecystectomy).
Overload Iarainn
Tá daoine faoi thalassemia i mbaol ró-ualach iarainn a fhorbairt, ar a dtugtar hemochromatosis freisin. Tagann iomarcach iarann ó dhá fhoinse: aistrithe deargchaille dearg agus / nó níos mó ionsú iarann ó bhianna. Is féidir le ró-ualach iarainn a bheith ina chúis le fadhbanna leighis suntasacha i gcroílár, ae, agus briseán. Is féidir le míochainí ar a dtugtar gáirí iarann a úsáid chun iarann a bhaint as an gcomhlacht.
Géarchéime Aplastic
Éilíonn daoine le thalassemia (chomh maith le haemóidí hemolytic eile) ráta ard de tháirgeadh dearg fola dearga nua.
Is víreas é Parvovirus B19 a dhéanann cúis le tinneas clasaiceach i leanaí ar a dtugtar Cúigiú Galar. Ionfhabhraíonn Parvovirus na gaschealla sa smeara a chuireann cosc ar tháirgeadh RBC ar feadh 7 - 10 lá. Mar thoradh ar an laghdú seo ar tháirgeadh RBC i duine le thalassemia tá anemia déine á fhorbairt agus de ghnáth an gá atá le fuilaistriú RBC.
Fadhbanna Inchríneacha
Is féidir leis an ró-ualach iomarcach iarann i thalassemia a bheith mar thaisceadh iarainn sna horgáin inchríneacha, mar shampla an briseán, thyroid agus orgáin ghnéis. D'fhéadfadh forbairt diaibéiteas mellitus mar thoradh ar iarann sa phreascra. Is féidir le hiarann sa thyroid a chur faoi deara hypothyroidism (leibhéil íseal hormone thyroid) a d'fhéadfadh a bheith mar thoradh ar tuirse, meáchan a fháil, fuar éadulaingt (mothú fuar nuair nach mbíonn daoine eile), agus gruaig garbh.
Laghdaíonn iarann sna horgáin (hypogonadism) laghdaíonn libido agus impotence i bhfear agus easpa timthriallta menstrual i mná.
Ceisteanna Croí agus Scamhóg
Níl saincheisteanna croí neamhchoitianta i ndaoine beta thalassemia mór. Tarlaíonn méadú an chroí go luath sa saol mar gheall ar anemia. Le níos lú fola, caithfidh an croí caidéil níos deacra a dhéanamh mar gheall ar mhéadú. Is féidir le teiripe aistrithe cabhrú le seo a chosc ó tharla. Is mór-chasta é ró-ualach fadtéarmach iarainn sa muscle croí. Is féidir le iarann sa chroí a bheith ina chúis le beats neamhrialta croí (arrhythmias) agus teip croí. Tá sé ríthábhachtach go dtosaíonn teiripe cealla iarainn a thosú chun na deacrachtaí seo a bhagairt sa saol.
Cé nach tuigtear go hiomlán, is cosúil go bhfuil riosca ag daoine le thalassemia chun Hipirtheannas scamhógach nó brú fola ard a fhorbairt sna scamhóga. Nuair a bhíonn an brú fola ardaithe sna scamhóga, déanann sé níos deacra don chroí fuil a chaidéil sna scamhóga, rud a d'fhéadfadh deacrachtaí croí a bheith ann. Is féidir le comharthaí a bheith mar thoradh ar scagthástálacha scagtha ríthábhachtacha ionas gur féidir cóireáil a thosú go luath.
> Foinsí:
> Benz EJ. Léiriú cliniciúil agus diagnóis thalassemia. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Treoirlínte um Chaighdeáin Chúraim do Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx