Is é Myeloma agus myeloma iomadúla ainmneacha difriúla don ailse céanna. Tá an focal il roghnach agus tagraíonn sé do na tumaí iomadúla a fhorbairt i gcnámha daoine le galar.
Is é an mhaláma, an leukemia agus an linfoma na trí phríomhchineál ailse fola nó éadromaíochta hematolaíocha. As na trí cinn, is é moeloma an coitianta is coitianta. Tá an seans ann méadú miólaiméine a fhorbairt le haois agus an chuid is mó daoine a ndearnadh a diagnóisíodh iad 60 bliain d'aois nó níos sine. Cé gur féidir a bheith ann i measc daoine fásta níos óige, tá níos lú ná an gcéad faoin gcéad díobh siúd faoi bhun 35 bliana d'aois.
Cad é Myeloma?
Is ailse é Myeloma a thosaíonn sa smior cnámh . I ndaoine fásta sláintiúla, is é an fíochán beo a chuirtear isteach i sléibhsí spongacha inmheánacha cnámha áirithe. Anois, déanann sé agus a scaoileann cealla fola dearga agus cealla fola bán de gach cineál go leanúnach, ag cinntiú go bhfuil soláthar seasta agat i do chuid fola.
Mar sin féin, is é ailse myeloma go sonrach ar an gcill plasma s - cineál an-speisialaithe de chealla fola bán. Is é príomh-phost cealla plasma ná antasubstaintí a dhéanamh, na próitéiní micreascópacha a thagann isteach ar ionróirí eachtrannacha le haghaidh díothú imdhíonachta.
Rinne daonra sláintiúil de chealla plasma punann iomlán de antasubstaintí éagsúla chun ionsaí a dhéanamh ar fhréamh amháin. I myeloma, tá 'clón' de chealla plasma trioblóideacha - tá go leor cóipeanna den chill plasma céanna sa mheá sásta próitéin chomhionann ( próitéin monoclonal nó próitéin M ) a bhíonn neamhghnácha. Níl an clón urchóideach seo de chealla plasma ag fanacht le haghaidh frithghiniúna a thrasnú; táirgeann sé próitéine M i gcónaí agus níos mó ná sin.
Is cinnte go n-aithnítear go hiomlán céile plasma sláintiúil ar a dtugtar ailse, ach tá eolaithe ag fáil talamh. Go suntasach, tuigtear anois go mbaineann mialóim le teaghlach de ghalair chlas plasma éagsúla. Leagann mórán daoine le galair chealla plasma réamhtheachtaithe áirithe myeloma iolrach.
Comharthaí
Níl comharthaí ag gach duine le myeloma ag an gcéad dul síos, agus mar sin tá moeloma ag teacht go luath ina chúrsa dúshlánach. Seo a leanas na comharthaí a bhfuiltear ag súil leo:
- Pian óna, go háirithe sa chnámh droma nó sa chiste
- Tuirse
- Meáchain caillteanas neamhbheartaithe
- Ionfhabhtuithe go minic
- Nausea, constipation, agus / nó easpa an bhia
- Ag mothú ró-tart
- Ceo mearbhall nó inchinn
- Numbness nó laige sna cosa
Go minic, tá na hairíonna de myeloma nasctha le héifeachtaí ar leith an chlón malignant agus / nó na próitéiní antasubstainte a tháirgeann siad. Mar shampla:
- De réir mar a thógann cealla neamhghnácha laistigh de na cnámha, pian cnámh, laige na gcnámha agus na briseadh, is féidir go mbeadh damáiste néar orthu.
- Nuair a thosaíonn cealla myeloma ag plódú amach cealla fola an chomhlachta, is féidir le daoine cuntais ísealchille a fhorbairt. Is féidir le líon laghdaithe de chealla fola dearga, nó anemia , cur le hairíonna laige agus meadhrán. Is féidir le ganntanas cealla fola bán tú níos mó seans maith a dhéanamh ar ionfhabhtú. Agus is féidir go n-eascraíonn gortaithe pláitíní fadhbanna folaithe ó ghortuithe a bheadh de ghnáth níos lú tromchúiseacha.
- Is féidir le cealla Myeloma comharthaí eile a shíniú chun cnámh a bhriseadh, ag cailciú cailciam a d'fhéadfadh teacht ar leibhéil arda contúirteacha san fhuil. Ar a dtugtar hypercalcemia, tagann an iomarca seo i gcailciam fola lena sraith comharthaí féin, lena n-áirítear tinn mhór / iomarcadh iomarcach, mearbhall, tromchúiseach, pian bolg agus caillteanas an bhia.
- Uaireanta, bíonn cealla myeloma ar phróitéiní a dhéanann díobháil do na duáin agus na néaráin. Is féidir leis seo galar duáin a tháirgeadh nó, i gcás nerves, numbness, tingling nó laige i gceist. Tugtar neuropathy forimeallach ar a leithéid de chraiceann agus pian den sórt sin sna lámha, ar airm, ar chosa agus ar na cosa.
- Is féidir go dtiocfadh tiúsú na fola mar thoradh ar thógáil suas próitéin myeloma-beagnach cosúil le plúr iomarca a chur le bataire pancóg. Tugtar hyperviscosity ar an tiús seo. Féadann sé sreabhadh fola a laghdú go dtí an inchinn agus go gcuirfí mearbhall, meadhrán agus comharthaí eile ar fáil.
An bhfuil Réamh-Myeloma ann?
Tá dúshlán dúshlánach ar myeloma mar is féidir nach dtiocfadh comharthaí chun cinn go dtí céimeanna chun cinn. Uaireanta, d'fhéadfadh sé go mbeadh comharthaí doiléir ann a thugtar galair eile ar dtús. D'aithin eolaithe teaghlaigh de ghalair éagsúla cealla plasma, agus is féidir le cuid acu dul chun cinn go dtí an myeloma, ar nós na nithe seo a leanas:
- Gammopathy Monoclonal de Thábhacht Neamhachtana (MGUS)
- Plasmacytoma, nó plasmacytoma solitary.
MGUS
Nuair a bhíonn an iomarca cóip den antashubstaint chéanna agat, is é seo gammopathy monoclonal nó MG. D'fhéadfadh go mbeadh MG ag daoine le myeloma, ach níl myeloma ag gach duine le MG. Go deimhin, tá liosta fada de ghalair a bhaineann le MG a bheith ann agus nach bhfuil a lán de na hailse ann.
Nuair a bhíonn MG ag duine ach níl aon leideanna ann maidir leis an méid atá ag cúis leis, is é MG a thugtar ar thábhacht neamhchinntithe nó MGUS. Ní rachaidh gach duine le MGUS ar aghaidh chun myeloma a fhorbairt, ach d'fhéadfadh roinnt, agus is é sin an fáth go bhfuil monatóireacht bhliantúil riachtanach.
Cé go bhfuil sé ina riocht neamhurchóideach, tá an baol ag MGUS go dtiocfaidh sé ar myeloma ag ráta thart ar 1.5 faoin gcéad in aghaidh na bliana. Téann na odds suas le líon níos airde cealla plasma neamhghnácha sa smior cnámh agus freisin le leibhéil níos airde de phróitéin M san fhuil. Déantar monatóireacht ar MGUS de ghnáth ach ní dhéileálfar leis.
Plasmacytoma
Uaireanta tá an t-aon fhianaise ar aon meall ceall plasma amháin. Nuair a tharlaíonn sé seo, tugtar plasmacytoma nó plasmacytoma scoite de chnámh air, seachas moeloma.
Féadfaidh plasmacytoma aonair a fhorbairt lasmuigh den smior cnámh in orgán eile. Sa chás seo, tugtar plasmacytoma extramedullary ar a dtugtar. Tabharfaidh mórán daoine le plasmacytoma solitary dul i mbun miallaiméin ilghnéitheach, agus tá sé tábhachtach go ndéanfaí monatóireacht dhlúth le haghaidh comharthaí myeloma.
Cad a tharlaíonn i Myeloma?
Smaoinigh ar do smior smeall mar staidiam peile pacáilte le lucht leanúna. Is cill é gach lucht leanúna agus tá cineálacha éagsúla cille ann. Sa staidiam seo, is iad na ceoltóirí plasma a thugtar bratach chun tonn ag an seó halthime. Agus tá bratach daite difriúil ag gach ceall / lucht leanúna plasma, a dhéanann ionadaíocht ar an antasubstaint uathúil a dhéanann sé.
I smeang sláintiúil, tá níos mó ná cealla plasma ann le cineálacha eile cille. Mar sin, inár staidiam, níl bratacha daite ag an chuid is mó de lucht leanúna. Fós, tá go leor lucht leanúna agus bratacha daite chun an staidiam a líonadh le beagnach gach scáth de gach dath - éagsúlacht iontach antasubstaintí.
Anois, samhlaigh go ndéanann aon chill plasma amháin a bhfuil bratach liath aige féin a mhalartú agus a bhainistiú chun clón a chur air féin, a bheith ina lucht leanúna comhionanna, ag gach ceann acu bratach liath. Ansin déantar beirt ceathrar, ceathrar a bheith ocht, agus mar sin ar a laghad a bhfuil a gcuid bratach liath acu. Faoi dheireadh, tá níos mó bratacha liath ann ná mar a measadh. Is ionann na bratacha liath agus cóipeanna il den phróitéin chéanna - próitéin monoclonal nó próitéin M - toisc go dtagann sé ón gclón cealla trioblóideach amháin de chealla. Is é an méid iomarcach seo de phróitéin monoclonal sa fhuil nó san fhual ná rud is féidir a bhrath i dtástálacha saotharlainne.
Is dócha go dtéann aon chill amháin ón gclón urghnach suas le deoch a cheannach, ach ansin filleann sé go dtí an chuid mícheart de na suíocháin, agus leanann sé fós ag clónadh féin. Tosaíonn an clón in alt nua, agus arís is ceathrar é, ceathrar a bheith ocht, agus mar sin de.
Is féidir leis na clónna cealla plasma urchóideacha tús a chur leis an staidiam. Luaineann siad sraitheanna agus ranna suíocháin a úsáidtear le cealla smior sláintiúla, cosúil le cinn a dhéanann do sholáthar cealla dearga, cealla bán, pláitíní, agus fiú cealla plasma eile a bhfuil bratacha daite acu. Mar sin, de réir mar a mhéadaíonn líon na mbratach liath, is féidir líon na bratacha ildaite policlíneacha a laghdú.
Agus is féidir le clónna urchóideacha tionchar a imirt freisin ar chealla eile in aice láimhe sa staidiam. Is féidir le clónna cealla plasma scaoileadh teachtairí ceimiceacha a chuireann "lucht leanúna" in aice láimhe chun iad féin a iompar go míchuí. Tosóidh cuid acu (osteoclasts) druil isteach i stroighin an staidiam ( athshúthú cnámh ), ag scaoileadh scamaill deannaigh (cailciam) a scaipeadh ar fud an staidiam agus níos faide (an sruth fola).
Cineálacha
Nuair a fhorbraíonn myeloma, féadfaidh sé teacht chun cinn agus a dhíspreagadh go difriúil i ndaoine difriúla. I measc cuid de na téarmaí a úsáidtear chun myeloma a rangú, tá:
- Myeloma Asymptomatic
- Myeloma Smoldering
- Myeloma Síntómach nó Gníomhach
- Myeloma Slabhra Solas
- Myeloma Neamhtheachtaire
- Myelomas de dhóchineálacha géiniteacha ar leith
Asymptomatic vs. Smoldering vs Myeloma Gníomhach / Symptomatic
I roinnt daoine, tá céim "idirghabhála" den ghalar - coinníoll idir MGUS agus myeloma gníomhach, is é sin. Nuair a tharlaíonn sé seo, tugtar myeloma asymptomatic air agus, i gcásanna den sórt sin, is beag comharthaí a bhaineann le galar gníomhach nó tá an myeloma cobhsaí.
Nuair a bhíonn moeloma ag smoldering, éiríonn an smior cnámh le cealla plasma breise. D'fhéadfadh go mbeadh thart ar 10 faoin gcéad nó níos mó de na cealla meite ó chlón myeloma agus / nó le leibhéil próitéin M níos mó ná 30 g / L. Mar sin féin, níl aon anemia ann, gan aon mhainneachtain duáin, gan aon leibhéal cailciam ard sa tsruth fola, agus gan aon limistéir bhreise de chnámh a bheith ann. De ghnáth breathnaítear ar myeloma caillte ach ní dhéileáiltear leis; áfach, tá taighdeoirí ag féachaint ar na buntáistí is féidir a bhaineann le cóireáil luath i roinnt cásanna.
Ní mór déileálfar le myeloma shiomptamach nó gníomhach. Tá próitéiní M san fhuil nó san fual agus tá líon níos mó cealla plasma sa smeara cnó. Is féidir le spotaí bog a bheith le feiceáil i gcodanna den chnámh, ag lagú an chnámh, ag pianú, agus ag méadú an riosca briste. Agus, d'fhéadfadh na míreanna sin atá as láthair sa tuairisc ar myeloma smolder ó thuas a bhaint amach i myeloma gníomhach.
Cuidíonn Próitéiní Myeloma a rangú
Cabhraíonn an cineál próitéine a thugann cealla myeloma freisin cén cineál mióiloma atá ann. Is próitéiní ollmhóra iad antibubstaintí a bhfuil codanna nó slabhraí difriúla acu. Tagann codanna trom, nó slabhraí trom, agus páirteanna solais, nó slabhraí solais, le chéile chun antasubstaint iomlán amháin a chruthú.
Agus antashubstaintí nó immunoglobulin á n-ainmniú, déantar na slabhraí trom a chinneadh cad a thagann an litir i ndiaidh an immunoglobulin (Ig). Mar sin, mar shampla, is é IgG an chuid trom is coitianta a fhaightear i próitéiní myeloma M, rud a chiallaíonn thart ar 60 go 70 faoin gcéad de chásanna myeloma. Ar Aghaidh é IgA. Go hiondúil, féadfaidh IgD nó IgE a bheith páirteach.
I gcásanna áirithe, ní fhéadfaidh cealla myeloma ach antasubstaintí neamhiomlán a tháirgeadh nó ní fhéadfaidh siad ach slabhraí solais a urrú. Tugtar próitéiní Bence-Jones orthu seo agus tá siad chomh beag sin go dtéann siad go minic as na duáin isteach sa fual. Níl ach beagnach 20 faoin gcéad de na cásanna go léir de myeloma i gceart ach slabhraí solais.
Níl beagnach aon faoin gcéad de na cásanna go léir de myeloma faoi réir próitéiní M go leor nó slabhraí solais le feiceáil ar chor ar bith. Sna cásanna seo, déantar tástálacha níos íogaire a úsáid nó na hairíonna de myeloma chomh maith le teacht ar chealla plasma neamhghnácha sa sméar mar thoradh ar dhiagnóis.
Fo-Cineálacha Géiniteacha
Tá éagsúlacht de neamhghnáchaíochtaí géiniteacha a bhaineann le myeloma. Rinneadh staidéar ar shraitheanna DNA ionas go mbeidh sé ar eolas, mar shampla, go bhféadfadh neamhghnáchtaí géiniteacha díobh amháin difear a dhéanamh ar an gcaoi a dtéann do ghalar freagra ar chóireáil . Tá súil ag taighdeoirí go leanfaidh próifíliú géiniteach den sórt sin ar aghaidh ag cabhrú le dul chun cinn i gcóireálacha myeloma.
Cúiseanna
I bhformhór na gcásanna, níl eolaithe ar eolas go beacht ar conas a thosaíonn moeloma . Tá rátaí difriúla ag cine-Afraic-Meiriceánaigh níos mó ná Meiriceánaigh Caucasian agus Meiriceánaigh Caucasian níos mó ná Meiriceánaigh na hÁise-fós tá na cúiseanna a fhios. Aithníodh athruithe géiniteacha áirithe sna cealla plasma, ach níl na rudaí is cúis leis na hathruithe seo sa chéad áit soiléir i gcónaí.
Tá géinteanna ionchódaithe i DNA, atá pacáistithe i 23 péirí crómasóim. I gcealla myeloma daoine áirithe, tá codanna de chromosóim uimhir 13 ar iarraidh, ar a dtugtar scriosadh. Is cosúil go ndéanann na scriosadh seo an myeloma níos resistant a chóireáil.
I thart ar 50 faoin gcéad de dhaoine le myeloma, tá crómasóim ag an gcló urchóideach leis an méid a dtugtar traslonnú air. Tá cuid de chromosóim amháin tar éis cuid de chromosóim eile a athrú i gcealla myeloma. Nuair a thógann athruithe den sórt sin géinte criticiúla ar nó uaidh, féadfaidh sé malignancy a chur chun cinn.
Creideann taighdeoirí freisin go bhféadfadh ról a bheith ag neamhghnáchaíochtaí i gcealla eile sa smior cnámha i myeloma. Mar shampla, is féidir le cealla imdhíonachta áirithe ar a dtugtar cealla dendritic comharthaí ceimiceacha a dhéanamh a fhágann fás cealla sláintiúla plasma. Mar sin, d'fhéadfadh comharthaíocht iomarcach le cealla dendritic cur le forbairt myeloma.
Diagnóis
Má tá comharthaí le tuiscint ar myeloma, déantar tástálacha saotharlainne ar fhuil agus / nó fual, íomháú na gcnámha, agus déantar bithfhóis meabhrach cnámh a dhéanamh de ghnáth.
Tástálacha Fola
- Líon Fola Comhlánaithe (CBC): Baineann sé seo le comhaireamh uathoibríoch de chealla fola de chineálacha éagsúla chun a chinneadh an dtagann do uimhreacha laistigh de raon gnáth nó neamhghnácha. Nuair a scaipeann cealla myeloma amach sa smior cnáimhe, beidh cuid de na cuntais fola cealla íseal. Is coitianta a bhíonn i líon na gcill fola dearga íseal.
- Cainníocht Immunoglobulins (Ig): Déantar cainníochtú Ig chun a fheiceáil cé acu, más ann dóibh, de na cúig cineálacha difriúla antasubstaintí atá ag leibhéil mhéadaithe-IgA, IgD, IgE, IgG, agus IgM. I myeloma, d'fhéadfadh go mbeadh ceann acu seo ard agus féadfaidh na daoine eile a bheith níos ísle ná mar is gnách. Tá patrúin eile indéanta.
- SPEP agus UPEP: Tagraíonn sé seo le leictreafóiréis próitéin serum agus leictreafóiréis próitéin fual. Is féidir leis na tástálacha seo a aithint an bhfuil tógáil próitéine monoclonal nó spike i gceist.
- Slabhraí Solas Saor: Déanann an tástáil seo líon na slabhraí solais san fhuil. D'fhéadfaí é seo a dhéanamh, mar shampla, in othar le myeloma nach bhfuil SPEP ar aon phróitéin M ar bith.
Tástálacha agus Bithéitíseí Cnámh
Tá iomarca cealla plasma ag daoine le myeloma ina smior cnámh. Mar sin, déantar bithpóis agus uillinn smior cnámh chun na cuntais a mheas agus samplaí a fháil. Is féidir é a dhéanamh ag oifig an dochtúir nó san ospidéal. Ansin scrúdaíonn paiteolaí eiseamail bithepsí agus déantar tástáil saotharlainne breise orthu.
Tástáil Géiniteach ar Chealla Ailse
Déantar tástálacha géiniteacha go minic ar na cealla neamhghnácha mar chuid de dhiagnóis agus meastóireacht an myeloma. Tagraíonn anailís chitigineach ar thástálacha a scrúdaíonn athruithe i gcromosóim chealla myeloma.
Cuidíonn sórúcháin agus athshocruithe géiniteacha áirithe le dochtúirí a thuar conas a d'fhéadfadh iompar droch-iompar a bheith acu. Tá éagsúlacht tástálacha éagsúla ar fáil agus tá siad in úsáid chun ailse duine a mheas go géiniteach nuair a fhaightear na cealla.
Bithéipeas Amyloid
Chuir leibhéil ard de phróitéiní antashubstaintí neamhghnácha othair myeloma i mbaol chun amyloidosis a fhorbairt. Is substaint é an t-amyloid is féidir a thógáil i bhfíochán ar bith agus cabhraíonn biopsy leis an ngalar seo a dhiagnóiseadh. Is minic a bhíonn baint ag an mbipéití seo le snáthaid a úsáid chun roinnt saille bolg a bhaint as.
Scans agus Íomháú
Aithnítear cealla Myeloma as a gcumas lionsaí lytic ar a dtugtar i gcnámha a dhéanamh. Féadfaidh siad cealla eile a n-ainmnítear osteoclastáin a earcú chun cnámh a scrios nó a chur faoi deara spotaí boga i gceantair scoite de chnámh.
Is minic a dhéantar sraith de ghré-x a chuimsíonn an chuid is mó de na cnámha. Nuair a dhéantar an cineál íomháithe seo, suirbhé cnámh nó suirbhé chnámharlaigh air. D'fhéadfadh cineálacha eile íomháithe a bheith cabhrach go háirithe i gcásanna áirithe, mar shampla plasmacytomas a aimsiú nach féidir a fheiceáil ar x-ghathanna.
Nuair a Féach Dochtúir
Smaoinigh ar cheapachán a dhéanamh le do dhochtúir má tá aon chomharthaí nó comharthaí atá ann a imní ort. Is féidir comharthaí moeloma a bheith doiléir agus neamhspleách.
Má tá tú diagnóisithe le MGUS nó plasmacytoma solitary, tá sé tábhachtach go gcoimeádann tú féin agus do dhochtúir súil ar rudaí mar is féidir leis na galair chealla plasma seo dul ar aghaidh go dtí myeloma. Cuir ceist ar do dhochtúir i gcónaí ar bith a d'fhéadfadh a bheith agat faoi do riocht ar leith.
Focal ó
Mura ndearna tú féin nó grá amháin a diagnóisíodh le myeloma le déanaí, is gnách go mbraitheann tú mearbhall, feargach, róchasta, nó gach ceann díobh thuas. Tá diagnóis ailse ag athrú go beo ar bhealaí éagsúla . D'fhéadfadh sé cabhrú le scéalta daoine eile a chloisteáil. Is bealaí den scoth iad ceardlanna maireachtála, comhdhálacha, agus fiú na meáin shóisialta chun teagmháil a dhéanamh le daoine eile a d'fhéadfadh a bheith ag roinnt do chuid struggles nó a bhfuil taithí agus léargas céanna acu.
> Foinsí:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Fachtóir gníomhachtaithe i gcill B i luibheolaíochta na mialómaí il: sprioc le haghaidh teiripe? Iris Ailse Fola. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Cóireáil myeloma iomarcach agus teasfhulangach. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Méanómaí Iléineacha. N Engl J Meán. 2011; 364 (11): 1046-1060.