Is éard atá i gceist le próitéiní Bence-Jones píosaí beaga antasubstaintí a d'fhéadfaí a bhrath trí úsáid a bhaint as tástáil fuail, go príomha le diagnóis agus monatóireacht a dhéanamh ar othair le myeloma il, cineál ailse fola.
Myeloma Il
Ailse is ea an mhéinéanóil atá i bhfoirm chill fola bán ar a dtugtar ceall plasma. Is iad na cealla plasma na cealla a dhéanann antasubstaintí chun cabhrú leat ionfhabhtuithe a throid.
I gcás daonra gnáth de chealla plasma a tháirgeann antasubstaintí, d'fhéadfadh duine a rá gurb í an éagsúlacht a ngnó. Déanann siad gach cineál difriúil próitéiní antasubstainte.
Is é ceann de na galair éagsúla atá ar myeloma a d'fhéadfadh "clón aonair de chealla plasma" a tháirgeadh. " Smaoinigh ar chlón amháin mar rud atá cosúil le slua de chealla cúpla comhionann. Níl an slua seo éagsúil. De ghnáth, déanann an clón cealla aonair na próitéiní céanna antasubstainte.
M-Próitéiní
Agus próitéiní Bence-Jones á phlé, déantar téarmaí eile a úsáid go minic, mar shampla próitéin myeloma, M-próitéiní, parapróitíní, slabhraí solas inmunoglobulin saor in aisce agus an M-spike. Tá na téarmaí seo cosúil go léir, ach ní gá go n-idirmhalartaítear iad.
Seasann an 'M' i M-próitéin le haghaidh monoclonal, rud a chiallaíonn go bhfuil bailiúchán na próitéiní ó chlón amháin de chealla táirgeadh antasubstainte. Tugann na cealla seo na hamhmhuasaireachtaí céanna nó na codanna antashubstaintí.
Slabhraí Solas
Is é Antibodies cad iad na heolaithe a thugann imdhíonachta imdhíonachta orthu - brí imdhíonachta cuidíonn siad le galair a chomhrac, agus globulin, rud a chiallaíonn gur próitéiní iad.
Is minic a bhíonn na immunoglobulins seo go mór, ach tá aonaid níos lú ann a chuirtear le chéile. I ndáiríre tá antibodies comhdhéanta de roinnt próitéiní níos lú, ar a dtugtar slabhraí trom agus slabhraí solais.
Sa phictiúr thuas, is féidir leat a fheiceáil antasubstaint iomlán nó immunoglobulin sa tulra, ach tá gach antashubstaint comhdhéanta de roinnt codanna.
Is iad na codanna gorm na "slabhraí trom" agus is iad na codanna óir na "slabhraí solais". Sa phictiúr seo, is iad na slabhraí solais óir cad a d'fhéadfadh a bheith ina próitéiní Bence-Jones i ndaoine a bhfuil molléagán il nó coinníoll eile acu.
Go bunúsach is bailiúchán speisialta de na píosaí níos lú de antashubstaintí (na slabhraí solais) iad próitéiní Bence-Jones. Níl gnáth-slabhraí éadroma sa flúirse san fhual de ghnáth. De ghnáth, ní féidir ach méid nóiméad de phróitéin slabhra éadrom a bhrath sa fual. Féadfaidh slabhraí solais sa fual a fhorbairt ar chúiseanna éagsúla, áfach, agus ní ailse iad uile.
Slabhraí Solas Monoclonal
Anois, i gcás próitéiní Bence-Jones, tá sé tábhachtach cuimhneamh nach bhfuil na slabhraí solais seo ach aon chineál d'aon slabhra solais - is iad slabhraí solais monoclónúla iad.
Tá próitéiní Bence-Jones, ansin, ...
- Monoclonal (teacht ó chlón amháin de chealla)
- Slabhraí solais monoclónúla (go leor cóipeanna den chuid céanna, níos lú de chuid antasubstainte)
- Aimsíodh i fual agus a bhaineann le héagsúlacht na gcoinníollacha, lena n-áirítear myeloma iolrach.
Coinníollacha
Tá próitéiní Bence-Jones cineálacha áirithe M-próitéiní, agus tá siad beag go leor chun pas a fháil trí chóras scagacháin do chorp, na duáin. Ciallaíonn sé seo, nuair a tharlaíonn na slabhraí solais seo go leor, go dtéann siad ó do shruth fola isteach i do fual.
Tá roinnt coinníollacha ann inar féidir próitéiní Bence Jones a fháil i bhfual duine, lena n-áirítear na nithe seo a leanas:
- Myeloma iolrach - Is ailse fola é an myeloma iolrach ina bhfuil rótháirgeacht de chealla plasma - cealla a fhorbraíonn ó lípóipíní B sa smior cnámh. Is iad na cealla plasma na cealla a dhéanann antasubstaintí a chosnaíonn orainn víris agus baictéir áirithe. Beidh tástáil fuail idir 50 agus 80% de dhaoine le myeloma atá dearfach do na próitéiní seo.
- Macroglobulinemia Waldenström - Is é an macraglobulinemia Waldenstrom ailse neamhchoitianta a tharlaíonn i gcealla B (cineál cille fola bán). Téann cealla B trí phróiseas chun bheith ina gcealla plasma a tháirgeann antashubstaintí. Sa ghalar seo, tá an t-ailse sa chill B, sula dtiocfaidh sé chun bheith ina chill plasma; mar sin, tá macroglobulinemia Waldenström éagsúil ó myeloma il, ach tá an dá choinníoll, i roinnt, ar bhealaí den chineál céanna, agus féadfaidh próitéiní Bence-Jones a bheith mar thoradh orthu araon.
- MGUS - Seasann MGUS do gammopathy monoclonal de thábhacht neamhchinntithe. Féadfaidh an galar seo a bheith ina réamhtheachtaí ar myeloma iolrach agus tá méadú tagtha ar líon na gcealla plasma, ach níl aon cheann de na hairíonna eile a bhaineann le muiléiméin il.
Suntasach
Tá próitéiní Bence-Jones i láthair i thart ar dhá cheann i dtrí othar le myeloma iolrach. Is ailse fola é an myeloma iolrach ina bhfuil an táirgeadh iomarcach de chealla plasma. Díreach mar a bheadh níos mó ná cealla ailse scamhóg neamhghnácha mar ailse scamhóg, bíonn níos mó ná cealla plasma i gceist le moeloma.
Is iad na cealla plasma na cealla a dhéanann antasubstaintí chun cabhrú linn galar a throid. Ní dhéanann cealla plasma ailse, áfach, antasubstaintí a chabhraíonn le galar a chomhrac, agus ina ionad sin, déanann na cealla plasma iomarcacha breis antasubstaintí atá mar an gcéanna.
Féadfaidh an iomarca imdhíonoglóibíní sa chorp bheith ina fhadhb ó roinnt uillinneacha éagsúla, galar duáin ar cheann díobh. Go hiondúil, tá antasubstaintí ró-mhór le scagadh trí na tubules sna duáin. Tá próitéiní Bence-Jones beag go leor chun dul isteach sna haonaid scagtha sna duáin. Sna duáin, is féidir leis na próitéiní seo fadhbanna dúshlán a thógáil agus a chur faoi deara. Is dócha go ndéanfaidh roinnt cineálacha próitéiní dochar do na duáin ar an mbealach seo ná ar dhaoine eile. Tá iarmhairtí eile ann freisin maidir le slabhraí éadroma iomarcacha a d'fhéadfadh tionchar a bheith acu ar chodanna éagsúla an chomhlachta.
Má dhéantar diagnóis ort le tinneas a fhágann go bhfuil méideanna iomarcacha de phróitéiní slabhra éadrom, d'fhéadfadh do dhochtúir monatóireacht a dhéanamh ort ar dhúshláin ghaolmhara. Is é ceann de na rudaí a d'fhéadfadh a bheith ag tarlú le slabhraí solais iomarcacha a dtugtar amyloidóis slabhra solais amloidídeach, trína dtagann na slabhraí solais le chéile agus déanann siad taiscí substainte ar a dtugtar amóloid, a d'fhéadfadh damáiste a dhéanamh i orgáin éagsúla.
Tástáil Fual
Baineann an tástáil le haghaidh próitéiní Bence-Jones le do chuid fual a bhailiú ar feadh 24 uair an chloig chun fianaise a fháil ar na próitéiní. Ainmnítear próitéiní Bence-Jones d'Henry Bence Jones, paiteolaí ceimiceach a aimsigh na hairíonna neamhghnácha de na samplaí fuail seo i lár na 1800í. Tá dhá chineál slabhra solais ann - ar a dtugtar kappa agus lambda. Is féidir go mbeadh tábhacht chliniciúil ag an gcineál sonrach slabhra éadrom.
Focal ó
Má tá tú nua-dhiagnóiteáilte, tabhair roinnt ama chun foghlaim faoi do ghalar agus ceisteanna a chur. Téigh amach le haghaidh tacaíochta ó do chairde agus do mhuintir. Agus crochadh ar súil. Tá feabhas mór tagtha ar chóireáil ailsí fola le blianta beaga anuas, agus tá cóireálacha nua i dtrialacha cliniciúla faoi láthair.
> Foinsí:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Meastóireacht ar an modh scagtha d'anailís próitéin Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Bainistiú na paraproteinéine. Oifig Leighis Iarchéime . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Cúrsa cliniciúil slabhra éadrom ag múchadh molléanóil il (idiotathúil Bence Jones proteinuria): staidéar cúlfhorghabhála cohórt. Hematology Lancet . 2014. 1 (1): e28-36.