Is éard atá i macroglobulinemia Waldenström, nó WM, cineál neamhphómais neamh-Hodgkin ina bhfuil na cealla tháirgeadh antasubstainte. Go háirithe, déanann na cealla difear an iomarca antashubstainte ar a dtugtar immunoglobulin M nó IgM, agus tagraíonn "macroglobulinemia" don bhreis seo. Cé go meastar gur lymóma é, bíonn tionchar mór aige ar an smior cnámh.
Ní thiteann WM ach i thart ar shé chás i ngach milliún duine, agus tá sé mall dul chun cinn i gcomparáid le go leor uiríll eile, ach níl leigheas ann fós.
Tá riosca 46-huaire níos airde ag daoine a bhfuil leibhéil neamhghnácha ard de IgM ina sruth fola ag baint úsáide as WM, agus tá meán-aois ag diagnóis i lár na 60idí.
Naisc Ghéiniteacha
De réir taighde le déanaí, tá mutation ar leith ag 90 faoin gcéad de dhaoine le WM i géine ar a dtugtar MYD88. De ghnáth, cabhraíonn an géine seo le cealla imdhíonachta comhartha a chéile agus fanacht i gcruth maith, iad a choinneáil beo. Féadfaidh an mutation sa ghéine seo a bheith ina chúis leis an gceallacha ar an athrú chun fanacht ar fad an ama, b'fhéidir gur féidir le cealla WM iomadú. Tá dóchas ann go ndéanfaidh na teiripí nua an fhionnachtain seo a ghiaráil go héifeachtach.
An scriosadh is coitianta a bhrath ag anailís FISH a scriosadh, agus tá sé ar chromosóim 6. Feictear go bhfuil an t-athrú seo suas le 55% de dhaoine le WM. Tá go leor sócháin ghéiniteacha ag go leor le WM.
Comharthaí
Níl a lán comharthaí ag 25% d'othair nuair a fhoghlaimíonn siad go bhfuil WM acu. Ach tá comharthaí agus comharthaí ag an chuid is mó de dhaoine ag an am a ndearnadh an diagnóis orthu, is mó de bharr carnadh na gcealla ailse sa smior cnámh nó na próitéiní a scaiptear san fhuil.
Is iad na hairíonna is coitianta tuirse agus laige de bharr anemia.
Is iad na hairíonna eile ná fiabhras, sweats oíche, nóid lymphacha méadaithe, spleen méadaithe agus ae, fadhbanna nerve nó neuropathy forimeallach, uaireanta le laige agus le hintiúlacht nó le sciathán sna lámha nó na cosa. Is féidir le daoine le WM cur síos a dhéanamh freisin ar mothúchán mar go bhfuil siad ag dul i ngleic le ionfhabhtú nach n-éireoidh leo.
Is é an comhartha idirdhealaitheach a bhaineann le WM ná maolúlacht mar gheall ar ghluaiseacht próitéin Ig M san fhuil. Is féidir le siondróm Hyperviscosity a léiriú cosúil le tuirse, fuiliú neamhghnácha, giorra anáil, tinneas cinn, lagú amhairc (fís neamhléirse), vertigo, nó athruithe i stádas meabhrach (mearbhall, caillteanas cuimhne, díthiomraithe).
Cén chaoi a bhfuil WM Cóirithe?
Níl aon teiripe caighdeánach ann do WM agus cosúil le linfómaí íseal-ghrád nó "smoldering" eile, is minic a breathnaítear ar othair nach bhfuil comharthaí acu ach amháin. Braitheann an cóireáil ar go leor fachtóirí difriúla, an dá dhuine aonair - m.sh. aois, sláinte iomlán - agus galair-sonrach - m.sh., an ráta dul chun cinn, leibhéal próitéine IgM.
Tá cuid de na cóireálacha dírithe ar na hairíonna agus na deacrachtaí a sheachaint. Tá plasmapheresis ar chóireáil den sórt sin. Tá sé beagán cosúil le scagdhealaithe-gheobhaidh tú suas le meaisín a d'fhéadfadh cuid den IgM a bhaint as an fhuil chun tiús na fola a laghdú.
Tá sé mar aidhm ag roinnt gníomhairí na cealla lasmuigh de rialú a choinneáil i seic. I measc na gcóireálacha reatha tá gníomhairí scagthaithe - eg clorambucil agus cyclophosphamide - analogs nucleoside - fludarabine agus cladribine - an rituximab antashubstaintí monoclonal agus an inhibitor proteasome bortezomib. Baintear úsáid as teaglamaí freisin.
Ar an drochuair, níl rogha fós ceadaithe go sonrach ag FDA na SA le haghaidh cóireáil WM. I go leor cásanna, spreagtar othair le WM a mheas cé acu is féidir le trialacha cliniciúla an bealach is fearr.
Caitheamh Ar
I measc na roghanna cóireála d'othair a bhfuil galar athshlánaithe orthu tá babhta eile den teiripe tosaigh, úsáid gníomhaire chéad-líne difriúil, nó ceimiteiripe ard-dáile agus trasphlandú cille hematopoietic uathúil (HCT) ina dhiaidh sin.
Sna blianta beaga anuas, rinneadh dul chun cinn san eolas eolaíoch faoi conas a fhorbraíonn WM, agus tá sé léirithe go raibh gníomhaíocht i gcoinne cealla WM le teiripí nua.
Feabhsaíonn cuid de na gníomhairí nua seo freagraí.
I measc na ngníomhairí imscrúdaithe atá faoi staidéar d'othair le WM athsheolaithe tá:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Mesatail imatinib
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* Ar 20 Deireadh Fómhair 2014, d'fhógair Janssen go gcuirfí Iarratas Nua Drugaí le haghaidh ibrutinib faoi bhráid Riarachán Bia agus Drugaí na Stát Aontaithe (FDA), ag lorg ceadú chun cóireáil WM a lorg.
Céard a d'fhéadfadh a bheith ar an bhfís?
Táthar ag súil go dtiocfaidh feabhas ar thuiscint níos fearr ar bhitheolaíocht an ghalair.
- Is féidir le staidéir seicheamhaithe genome iomlán cabhrú le sórúcháin shonracha a aithint i bhfoghrúpaí othar le WM.
- Is féidir le taighde maidir leis na modhnuithe epigenetic in WM cabhrú le heolaithe a fhoghlaim cibé an bhféadfaí athruithe áirithe a spriocdhíriú go rathúil.
- Mar fhocal scoir, tá ról lárnach ag an timpeallacht smior cnáimhe a ligeann do chealla meall fás agus rath a chur air, agus eolaithe a bhfuil a fhios acu conas a d'fhéadfaí an tacaíocht seo a ghearradh amach.
- Tá imscrúdú déanta ar imdhídeiripeáil ag baint úsáide as cealla T a athchláraithe nó a innealtóireacht chun ionsaí a dhéanamh ar na cealla ailse i gcóireáil roinnt ailsí fola.
Na chéad chéimeanna eile
Chun tuilleadh eolais a fháil faoi WM, déan na suíomhanna seo a leanas a mheas freisin:
Fondúireacht Idirnáisiúnta Macroglobulinemia Idirnáisiúnta Waldenström
http://www.iwmf.com
Institiúid Náisiúnta Ailse
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Foinsí:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Roghanna cóireála núíosacha do Waldenstrom macroglobulinemia. Lymphoma Cliniciúil, Myeloma & Leukemia. 2013; 13 Soláthar 2 >: S310-316 >.
> MYD88 L265P mutation i Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = fíor.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Bíonn tionchar ag coitianta ar 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 agus 16q24.1 ar an mbaol leuceemia lymphocytic ainsealach. Géineolaíocht nádúr . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. British Journal of Hematology. Meán Fómhair 2007; 138 (6): 700-720.
> Iarratas Forlíontach Drugaí Nua IMBRUVICA ® (ibrutinib) Curtha isteach chuig FDA SAM le haghaidh macraglobulinemia Waldenstrom. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> Cumann Ailse Mheiriceá. Waldenstrom Macroglobulinemia.