Súile Damhsa Damhsa
Is éard atá i siondróm Opsoclonus-myoclonus (OMS) ná neamhord inflammatory neurological. Is cúis le saincheisteanna suntasacha le scileanna mótair, gluaiseachtaí súl, iompar, suaitheadh teanga agus fadhbanna codlata. Is minic a thagann sé go tobann agus is gnách ainsealach é; má diagnóisíodh tú le siondróm opsoclonus-myoclonus, is dócha go dtarlóidh sé i rith do shaol ar fad.
Déanann an t-ainm cur síos ar a chuid comharthaí: tá gluaiseachtaí súl ag opsoclonus ag gluaiseacht agus ciallaíonn myoclonus casadh muscle neamhdheonach. Tugtar "Siondróm Kinsbourne" air freisin nó "cosa damhsa-damhsa-damhsa".
Cé atá i mbaol
I neamhord autoimmune , ionsaíonn an comhlacht a chuid cealla sláintiúla féin. Is éard atá i siondróm Opsoclonus-myoclonus ó neamhord autoimmune ina bhfuil antasubstaintí an chomhlachta ag freagairt ionfhabhtú víreasach nó meall ar a dtugtar neuroblastoma. I gceachtar cás, bíonn na antasubstaintí ag críochnú suas na cealla inchinn chomh maith, agus is cúis leis an damáiste a tháirgeann na hairíonna.
Is minic a bhíonn siondróm Opsoclonus-myoclonus i leanaí. Is iad na leanaí leanbh an aoisghrúpa ina n-fhorbraíonn neuroblastoma is minice; Forbróidh thart ar cheithre faoin gcéad de na páistí seo OMS. Déanfar tástáil ar aon leanbh a bhfuil OMS ag féachaint an bhfuil meall sí nó sí, fiú má bhíonn tinneas víreasach ann ós rud é go dtéann an dá chéile le chéile go minic.
Cóireáil
Is é an príomh-imní le siondróm opsoclonus-myoclonus ná diagnóis agus cóireáil luath chun loghadh agus athshlánú néareolaíoch a bhaint amach. Má tá siondróm opsoclonus-myoclonus ag leanbh agus go bhfuil meall aige, is gnách go dtarlaíonn an meall go forleathan. De ghnáth, ní bhíonn na tumaí sna céimeanna tosaigh agus ní gá ceimiteiripe nó teiripe radaíochta a bheith ann.
Uaireanta feabhsaíonn sé seo nó cuireann sé deireadh le hairíonna. I ndaoine fásta, ní féidir cabhair a bhaint as meall agus ní fhéadfadh na hairíonna a bheith níos measa fós.
I measc na gcóireálacha eile tá:
- Instealladh hormone adrenocorticotrophic (ACTH)
- Immunoglobulins intravenous - ullmhóidí tráchtála antasubstaintí ó dheontóirí fola sláintiúla
- Déanann Azathioprine (Imuran) - an córas imdhíonachta a dhúnadh, rud a fhágann táirgeadh antasubstaintí
- Stéaróidigh ó bhéal agus infhéitheacha, mar shampla prednisone, dexamethasone, agus hydrocortisone
- Ceimiteiripe ar nós ciorcaife fosfáim agus meitotrexáit, do leanaí le neuroblastoma
- Úiréiseas teiripeach - ag malartú plasma fola
- Déantar imdhíonú - glanadh na n-antasubstaintí as na fola a thriail in aosaigh le OMS.
Is minic a bhíonn gá le cóireálacha leanúnacha chun comharthaí a bhainistiú go leanúnach agus an baol atá ag an meall a fhilleadh a íoslaghdú.
Prognóis
Is iad siúd a bhfuil an seans is mó acu filleadh ar gnáth tar éis cóireála iad siúd a bhfuil na hairíonna is measa acu. D'fhéadfadh go mbeadh faoiseamh ar a n-imoibrithe muscle (myoclonus) i gcás iad siúd a bhfuil comharthaí níos déine ach tá deacracht acu le comhordú. D'fhéadfadh fadhbanna eile a thagann as díobháil inchinn, amhail fadhbanna foghlama agus iompair, neamhord imoibrithe easnaimh aire (ADHD) agus neamhord neamhspleách-éigeantach a bheith ann, agus d'fhéadfadh go mbeadh gá lena gcuid cóireálacha féin.
D'fhéadfadh go mbeadh damáiste buan inchinn le leanaí a bhfuil na hairíonna OMS is déine a d'fhéadfadh míchumais fhisiciúil agus mheabhrach a bheith ina gcúis.
Leitheadúlacht
Is iontaofa é Siondróm Opsoclonus-Myoclonus; ní chreidtear go bhfuil an cheist ar fud an domhain ach 1 milliún duine. Feictear é de ghnáth i leanaí agus daoine fásta, ach is féidir leis an duine fásta difear a dhéanamh chomh maith. Tarlaíonn sé níos minice i gcailíní ná i mbuachaillí agus de ghnáth ní dhéantar diagnóisiú ach amháin tar éis 6 mhí d'aois.
Foinsí:
Pranzatelli, M. "Comharthaí Vital: Dóiteáin Cháiliúil." Taispeáin R, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". An Eagraíocht Náisiúnta um Neamhoird Uathúla, 2016.