Is éard atá i seicheamh Pierre Robin (nó siondróm) coinníoll bhroinn a thagann i measc na ngnéithe seo a leanas atá i láthair ag an am a rugadh:
- biorán níos ísle neamhfhorbartha (is é seo micrognathia ar a dtugtar)
- calafoirt scoilte le neamhláithreacht liopa ar leithligh, trópaí de ghnáth nó cruth U
- carball scoilte ard
- teanga a chuirtear i bhfad ar ais sa scornach agus féadfaidh sé bac a chur ar an aerbhealach is cúis le deacrachtaí análaithe (glossoptosis)
- i thart ar 10-15 faoin gcéad de na cásanna féadfaidh macroglossia (teanga neamhghnách mór), nó ankyloglossia (comhionannas teanga) a bheith i láthair
- fiacla a bhíonn i láthair ag an am a bhreitheadh agus ar na mífhabhtuithe fiaclóireachta
- ionfhabhtuithe cluaise go minic
- aimhrialtachtaí earrach (75 faoin gcéad de na cásanna)
- caillteanas éisteachta (60 faoin gcéad de na cásanna - de ghnáth seoltóireachta)
- atresia chanáil iniúchóireachta seachtrach (annamh)
- aimhrialtachtaí cluaise eile lena n-áirítear neamhghnáchaíochtaí i gcnámha cluas istigh, na canálacha leathchiorcacha , agus uisceduct vestibular
- deformities nasal (annamh)
Is minic go dtéann fadhbanna neamhghnácha ag an am breithe le fadhbanna cainte i leanaí le seicheamh Pierre Robin. I gcás 10-85 faoin gcéad de chásanna d'fhéadfaí léiriú sistéamach eile a dhéanamh lena n-áirítear:
- Fadhbanna súl (hypermetropia, myopia, astigmatism, sclerosis corneal, stenosis duct nasolacrimal)
- Déantar fadhbanna cardashoithíoch a dhoiciméadú i 5-58 faoin gcéad de na cásanna (murmharc croí neamhurchóideach, caidreamh dleathach paitinne, foramen ovale paitinne, locht sealadach septal agus Hipirtheannas scamhógach)
- Tugtar faoi deara go minic le fadhbanna mhatánchulaithnigh (70-80 faoin gcéad de na cásanna) agus d'fhéadfadh go n-áireofaí sindactyly, polydactyly, clinodactyly, agus oligodactyly, clubfeet, joints hyperextensible, anomalies cromáin, aimhrialtachtaí glúine, scoliosis, kyphosis, lordosis, agus neamhghnáchaíochtaí eile an spine
- Tugtar faoi deara neamhghnáchaíochtaí sa lárchóras néaróg i thart ar 50% de na cásanna agus d'fhéadfadh go n-áireofaí: moilleanna forbartha, moilleanna urlabhra, hypotonia, agus hidreacéifeas.
- Tá lochtanna cineálacha cóireála níos gann ach d'fhéadfadh go n-áireofaí tástálacha neamhchinntithe, hidronephrosis nó hydrocele.
Is é an minicíocht a bhaineann le seicheamh Pierre Robin ná thart ar 1 in 8500 breithe, rud a dhéanann difear d'fhir agus do mhná chomh maith. Is féidir le seicheamh Pierre Robin a bheith ann agus a bhaineann leis féin ach tá baint aige le roinnt coinníollacha géiniteacha eile, lena n-áirítear: Siondróm Stickler, Siondróm CHARGE, Siondróm Shprintzen, Siondróm Mobius, siondróm trisomy 18, siondróm trisomy 11q, siondróm scriosta 4q, agus daoine eile.
Tá trí theoiricí ann maidir leis na cúiseanna a bhaineann le seicheamh Pierre Robin. Is é an chéad cheann ná go dtarlaíonn an hypoplasia mandibular le linn an 7-11 seachtaine de thoircheas. Mar thoradh air sin, leanann an teanga go mór sa chavity ó bhéal a chuireann cosc ar dhúnadh na seilfeanna palatéil agus is cúis le calapán éadrom-chruthach U. D'fhéadfadh go mbeadh méid laghdaithe sreabhach amniotic ina fhachtóir.
Is é an dara teoiric ná go bhfuil moille i bhforbairt néareolaíoch na matamaitice teanga, na piléir pharyngeal, agus an calafoirt agus tá moille ann i dtreo na nerve hipoglóis. Míníonn an teoiric seo cén fáth a bhfuil go leor comharthaí a réiteach faoi thart ar 6 bliana d'aois.
Is é an tríú teoiric ná go dtarlóidh fadhb mhór le linn na forbartha a eascraíonn as an rhombencephalus (an hindbrain - an chuid den inchinn ina bhfuil an brainstem agus an cerebellum).
Níl aon leigheas ann do shraith Pierre Robin. Is éard atá i gceist le bainistiú an choinníll déileáil le hairíonna aonair. I bhformhór na gcásanna, fásann an bagairt níos ísle go tapa i rith na chéad bhliana den saol agus is gnách go mbíonn gnáthchleachtas ag gnáthchleachtas. Is minic a chuireann fás nádúrtha leigheas ar aon fhadhbanna riospráide (aerbhealach) a d'fhéadfadh a bheith i láthair. Uaireanta, ní mór aerbhealach saorga (cosúil le haerbhealach nasophargyngeal nó ó bhéal) a úsáid ar feadh tréimhse ama. Caithfear calabhán giosta a dheisiú go forleathan mar go bhféadfadh sé fadhbanna a thabhairt faoi bheathú nó d'análaithe. Beidh teiripe urlabhra ag teastáil ó go leor leanaí le seicheamh Pierre Robin.
Tá éagsúlacht mhór ag an déine ar an seicheamh Pierre Robin idir daoine mar nach féidir ach cuid de na hairíonna a bhaineann leis an gcoinníoll seo a bheith ag roinnt daoine agus is féidir go mbeadh go leor de na hairíonna comhlachaithe ag daoine eile.
D'fhéadfadh sé go mbeadh sé níos deacra na hairíonna cardashoithíoch nó lárnacha néarógacha a bhainistiú ná cuid de na neamhghnáchaíochtaí cineálacha a bhaineann le seicheamh Pierre Robin. Léirigh staidéir gur gnách go n-ardóidh an t-ord Pierre Robin iargúlta, (nuair a tharlaíonn an coinníoll gan siondróm bainteach eile), go háirithe i gcás ina bhfuil fadhbanna cardashoithíoch nó lárnach an chórais néarógach i láthair.
> Foinsí:
> Cleft Palate Foundation. Seicheamh Pierre Robin. http://www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-sequence/
> Medline Plus. Seicheamh Pierre Robin. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
> Medscape. Siondróm Pierre Robin. http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview#a4