Tá mastocytosis béalmhar. Ag éisteacht go bhfuil coinníoll leighis agat féin nó do grá amháin a chuala tú riamh is féidir a bheith scanrúil. Is féidir galar cille cille a úsáid freisin ar mhastocytosis. Is cuid de chealla fola bána de do chóras imdhíonachta iad cealla maist. Tá baint acu leis an basophil agus baineann siad le hailléirgí agus le anaifiolacsas (imoibriú ailléirgeach dian).
Go bunúsach, mheall cealla crann-chealla imdhíonachta eile le réimsí fíocháin nuair is gá iad trí cheimiceáin a scaoileadh. Nuair a bhíonn líon iomarcach de chealla crann a bhailiú le chéile i bhfíocháin, tugtar mastocytosis air. Nuair a bhailíonn na cealla crann sa chraiceann ní hamháin gurb é a dtugtar mastocytosis gearrthach air. Nuair a tharlaíonn sé i n-orgán il, tugtar mastocytosis sistéamach air. Meastar go bhfuil maistocytosis sistéamach ina neoplasm myeloproliferative .
Rioscaí, Comharthaí agus Comharthaí Mastocytosis
Ós rud é go bhfuil ainmhí neamhghnácha ann de mastocytosis níl a fhios cé mhéad duine a bhfuil sé. Is cosúil go gcuirfí isteach go héifeachtach ar fhir agus do mhná. I leanaí, tá an chuid is mó de na cásanna gearrthéarmacha agus tá níos mó coitianta i measc na ndaoine fásta go bhfuil mastocytosis sistéamach.
Ós rud é gur féidir le mastocytosis a tharlaíonn i meascán orgánach, is féidir leis na comharthaí láithreacha athrú go mór. Tarlaíonn an chuid is mó de na hairíonna nuair a scaoileann cealla crann histamine agus ceimiceáin eile.
Is iad na torthaí craiceann is coitianta ná iad seo a leanas:
- Rash: Tá cineálacha éagsúla breá ann i mastocytosis. Uaireanta is féidir é a bheith ina limistéar tan / donn a bhfuil cuma mhaith orthu. Amanna eile is cosúil go bhfuil spotaí dearga ar an gcraiceann.
- Itching (pruritus): Féadfaidh an gríoscadh go háirithe go háirithe nuair a bhíonn sé greannach (rubair / scríobtha) nó nuair a bhíonn sé faoi lé athrú tobann ar theocht (cosúil le huisce te sa chithfholcadh). Tugtar comhartha Darier air seo.
- Flushing (craiceann dearg, te)
- Brísteoirí
Léiríonn comharthaí eile an t-orgán le limistéir insíothlaithe cille crann. Tá comharthaí gastrointestinal comhchoiteann agus cuimsíonn siad pian bhoilg, nausea, vomiting, agus buinneach. D'fhéadfadh baint a bheith ag baint leis na matáin agus na cnámha le pian nó osteopenia / osteoporosis (laghdaíodh neart cnámh). Is féidir frithghníomhartha ailléirgeacha agus frithghníomhartha anaifiolaiceacha a bheith ann freisin le brú fola íseal (hypotension), sioncópacht (fainting), tuirse (tuirseacht), giorracht anáil, rothlú nó súile, liopaí, teanga nó scornach. Níl na hairíonna seo ag gach othar.
Cad is féidir Comharthaí Triogán a fháil i Mastocytosis?
Níl comharthaí ag daoine le mastocytosis an t-am ar fad. Uaireanta tá rudaí eile ag tarraingt ar na comharthaí.
- Míochaineacha: míochainí pian (moirfín, códín), míochainí frith-athlastach neamh-stéaróide (NSAID, cosúil le ibuprofen), vancomycin (antaibheathach) nó scítheáin muscle
- Ceacht
- Craiceann rubbing, go háirithe an gríos a bhaineann le mastocytosis
- Athruithe teochta uachtaracha
- Bianna spicy
- Alcól
- Ionfhabhtuithe
- Máinliacht
- Bíogaí agus píobáin ó bheacha, bíogaí, seaicéid buí, coirníní, coirníní, smugairle róin nó nathracha
- Strus mhothúchánach
Diagnóis Mastocytosis
Déantar diagnóis ar mhainocítosis a dhíriú go príomha ar bith-bhéipeanna den limistéar a bhfuil tionchar orthu (craiceann, smior cnámh, conradh gastrointestinal, srl).
Ós rud é gur féidir leis na hairíonna a bheith ag athrú go mór, is féidir an diagnóis a bheith dúshlánach
Tá critéir foilsithe ag an Eagraíocht Dhomhanda Sláinte (WHO) maidir le diagnóis crannocítosis a ndéantar athbhreithniú air thíos.
Mastocytosis cortach: Tá comharthaí agus bithéitigh craicinn comhsheasmhach le mastocytosis cutaneous agus níl aon ghné ag teacht le mastocytosis sistéamach.
Mastocytosis Sistéamach: Ní mór critéar mór a bheith acu agus critéar beag amháin nó trí mhionchritéar ar a laghad.
- Critéar Mór: Maidir le bithéipse (ó mheá sásta nó ó orgán difear) ní mór go mbeadh réimsí éagsúla ann maidir le hintiltiú crainn crainn (sainmhínithe mar ≥15 crann-chealla).
- Critéar Mion:
- Ar bith-bhás (ceachtar meáchain nó orgán difear): Tá níos mó ná 25 faoin gcéad de na cealla crann sa infiltrate neamhghnách (ní cosúil le gnáthchealla crainn)
- Braiteadh sócháin ghéiniteach a bhaineann le mastocytosis i bhfuil, smior cnámh nó fíochán eile (géine KIT ).
- Léiríonn cealla maist i mbipéipeas marcóirí breise (CD2 agus / nó CD25) nach bhfuil gnáthchrainn cealla ann.
- Tryptase (einsím a bhriseann síos an próitéin a fhaightear i gcealla crann) atá níos mó ná 20 ng / mL. Is gnách go mbíonn na leibhéil seo thar a bheith ard i leuceemia crainn crann, foirm ailseach de ghalar cille crann.
Cóireálacha
Cosúil le coinníollacha den chineál céanna eile, déanann déine an ghalair an chóireáil is gá a chinneadh. Tá bearta cóireála ginearálta cosúil le mastocytosis cutaneous agus systemic.
- Seachain spreagannáin a ndéantar athbhreithniú orthu thuas.
- Ag ullmhú le haghaidh anaifiolacsas (imoibriú ailléirgeach dian). Áiríonn sé seo go bhfuil instealltaí epinephrine ar fáil sa bhaile le haghaidh cóireála atá ag teacht chun cinn más gá.
- Ní féidir an chóireáil choisctheach nuair a bhíonn spreagadh ar a dtugtar a sheachaint. Áireodh sé seo prednisone agus frith-histamines (ranitidine, diphenhydramine) sula gcuirfí nochtadh ar nós vacsaíní agus máinliacht.
- Immunotherapy : Is féidir Immunotherapy, ar a dtugtar ailléirge ar a dtugtar freisin le haghaidh feithidí a chothú mar bheacha, beacha, agus ainmhithe.
- Antihistamines: Toisc go bhfuil baint ag comharthaí le scaoileadh histamine ó chealla crann, ní haon ionadh é go bhféadfadh do dhochtúir leigheasanna a dtugtar frithhistamíní a fhorordú. Áireofar orthu seo cógais a úsáidtear chun ailléirgí a chóireáil nó a itching mar cetirizine agus hydroxyzine. I measc na míochainí eile tá ranitidine agus cimetidine, a úsáidtear níos coitianta chun aiste gastroesophageal a chóireáil.
- Cromolyn: Is cógas ó bhéal é Cromolyn a úsáidtear chun cóireáil a dhéanamh ar na hairíonna gastrointestinal cosúil le pian bhoilg agus diarrhea a chuireann scaoileadh cille cille histamine i bhfeidhm. Uaireanta, féadfar an cógais a mhéadú i n-ointment le haghaidh lionsa craiceann.
- Míochainí Antileukotriene: Is féidir míochainí Antileukotriene cosúil le montelukast agus zileuton a úsáid mura bhfuil na hairíonna á rialú le frithhistamíní.
- Aspirin: Is féidir aspirín a úsáid chun sreabhadh an chraiceann a chóireáil.
- Inhibitors Kinase Tyrosine (TKI): Bhí tionchar ag an géine KIT cóid ar phróitéin ar a dtugtar tyrosine kinase. Méadóidh an mutation a fhaightear i mastocytosis carnadh cille crann i bhfíocháin. D'fhéadfadh sé go mbeadh cuidiú le cógairí tyrosine kinase cabhrach. Níl éifeacht ag an TKI, imatinib, an chuid is mó a bhfuil staidéar maith air, i mastocytosis. Tá TKI eile, midostaurin, á staidéar faoi láthair i mastocytosis.
- Ceimiteiripe: D'fhéadfadh cóireáil le ceimiteiripe cosúil le hiodroxyurea agus cladribine a bheith ag teastáil le foirmeacha níos ionsaitheach de mastocytosis.
Is féidir le meastocytosis a bheith ina neamhord dúshlánach a thuiscint. B'fhéidir go mbeadh go leor lianna speisialtóireachta ort chun an diagnóis a bhaint amach agus do chóireáil a bhaint amach.
> Foinsí:
> Castells MC and Akin C. Mastocytosis (cutaneous and systemic): Epidemiology, pathogenesis, and manifestations clinic, Mastocytosis (cutaneous and systemic): Measúnú agus diagnóis i ndaoine fásta, Mastocytosis Cutaneous: Cóireáil agus prognóis, agus Mastocytosis Córasach: Cóireáil agus prognóis. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.