Tá galar Hirschsprung ina chúis bhreinsiúil de bharr míbhuntáiste nó bac.
Galar Hirschsprung
Tá galar Hirschsprung neamhchoitianta, a tharlaíonn i thart ar 1 i ngach 5,000 breithe.
Tá easpa cealla ganglion (cealla nerve) mar thoradh air i ndeireadh an cholúin agus an rectum. Éilíonn peristalsis gnáth na cealla ganglion seo, mar sin gan iad, ní bhfaighidh tú crapadh cosúil le tonn na n-intestí a ghluaiseann rudaí, rud a fhágann go dtiocfaidh siad ar chonradh agus ag cur bac ar an stól as an colon.
Is éard atá i gceist leis seo ná constipation, is é sin an comhartha clasaiceach den neamhord seo.
Comharthaí Galair Hirschsprung
De ghnáth déanfaidh naíonáin nuabheirthe a gcéad ghluaiseacht bputóg (an meiciamiam tarry dubh) a thionól laistigh den chéad uair is fiche sa chéad uair is fiche den saol.
Beidh moill ar an chuid is mó de na páistí a bhfuil galar Hirschsprung ag dul ar mecóniam. Forbróidh roinnt daoine eile constipation ainsealach níos déanaí sa chéad mhí den saol. Ar bhealach ar bith, is féidir go gcuirfí bac dian air, agus go leor comharthaí agus comharthaí a bhaineann leo, lena n-áirítear:
- distention bhoilg
- vomiting, is féidir a bheith bilious
- beathú bocht
- meáchan a fháil
Tástáil Galair Hirschsprung
Tástáil is féidir a dhéanamh le galar diagnóis Hirschsprung agus áirítear:
- x-ghathanna, a d'fhéadfadh a thaispeáint go bhfuil an intestines ag díriú gásach agus nach bhfuil gáis agus stól sa rectum
- enema béiriam, a d'fhéadfadh crios idirthréimhseach nó limistéar a bheith ann idir an gnáth-colon agus an limistéar srianta a bhfuil tionchar ag easpa cealla ganglion
- manometry anal, tástáil a thomhaiseann brú an sphincter anal inmheánach sa rectum
Chun an diagnóis a dhearbhú, déantar bithéitis rectal a dhéanamh, agus ba cheart go léireofaí easpa cealla ganglion i ndeireadh an cholúin agus an rectum.
Ba chóir go dtosaíonn tástáil ar amhras Hirschsprung ar enema béiriam de ghnáth.
Má tá an enema béiriam gnáth, ansin tá seans an-íseal go bhfuil Hirschsprung ar an leanbh. Ba chóir go leanfadh bíopaí rectal le leanaí a bhfuil enema béiriam neamhghnácha orthu nó a theipeann ar chóireálacha leighis rialta le haghaidh constipation.
Cóireálacha Galar Hirschsprung
Is trí dheisiú máinliachta a dhéileáiltear le galar Hirschsprung, rud a chiallaíonn go gcruthófaí colostomy ar dtús agus ansin an chuid den cholún a bhaint gan na cealla ganglion agus na codanna sláintiúla a nascadh le chéile (oibriú tarraingt tríd).
Is féidir uaireanta nós imeachta tarraingt aon chéim a dhéanamh nó fiú an máinliacht a dhéanamh laparoscópach.
Is dócha go mbraitheann an cineál deisiú máinliachta ar chás sonrach do pháiste. Mar shampla, tá roinnt naíonáin ró-bhreoiteach nuair a dhéantar diagnóisiú orthu go bhfuil máinliacht céim amháin acu.
Cad is gá duit a fhios faoi Galar Hirschsprung
I measc rudaí eile a bhfuil a fhios acu faoi ghalar Hirschsprung go bhfuil sé:
- ar a dtugtar freisin megacolon aganglionic bochtaineach
- tá sé níos coitianta i measc buachaillí
- is féidir é a bheith bainteach le siondróm Down , siondróm Waardenburg, neurofibromatosis, agus siondróm eile agus meastar go dtiocfadh sé le sócháin i go leor géinte éagsúla
- cé go mbíonn galair nuabheirthe ann, is minic go bhfuil amhras ann go bhfuil Hirschsprung ar leanaí níos sine a bhfuil constipation ainsealach acu, go háirithe dá mba rud é nach raibh gluaiseachtaí bputóg gnáth acu riamh gan cabhair ó enemas nó suppositories nó nach bhforbródh constipation ainsealach go dtí go ndearnadh iad a ghlanadh ó bheathú cíche
- a ainmníodh do Harald Hirschsprung, paiteolaí a thug cur síos ar dhá pháiste leis an neamhord i 1887 Copenhagen
Is féidir le gastraenterolaí péidiatraiceach agus máinlia péidiatraiceach a bheith cabhrach le linn do leanbh a dhiagnóisiú agus a chóireáil le galar Hirschsprung.
> Foinsí:
Galar Hirschsprung. Galar Péidiatraiceach Gastrointestinal agus ae (Ceathrú Eagrán), 2011, Leathanaigh 576-582.e2
Galar Hirschsprung. Máinliacht Péidiatraiceach (Seachtú Eagrán), 2012, Leathanaigh 1265-1278