Tarlaíonn lymphoma neamhghnácha gan méadú ar nód lymph
Is linfoma an-annamh é an linfoma T-chealla hepatosplenic (HSTCL). Ar a dtugtar go cliniciúil mar "linfoma hepatosplenic γ δ T-cell", is annamh a tuairiscíodh an tinneas seo sa litríocht eolaíoch, agus mar sin níl a fíor-mhinicíocht anaithnid.
Tá HSTCL le feiceáil go minic i bhfir óga, cé go ndearnadh cáipéisiú ar chásanna a bhaineann le mná agus le leanaí. Chomh maith leis sin, is cosúil go bhfuil nasc le riosca méadaithe HSTCL in othair imdhíon-spreagtha.
Bunaithe ar chásanna foilsithe, is dócha go gcuirfí droch-diagnóisiú ar HSTCL ar dtús, agus go ndéanann sé prognóis réasúnta bocht.
Comharthaí
- Malaise Ginearálta
- Tuirse
- Comharthaí de chomhaireamh fola íseal (anemia, thrombocytopenia)
- Is féidir le haemia tuirse, tuirse a tháirgeadh
- Is féidir le trrombocytopenia a bheith ina chúis le bruise nó fuiliú éasca
- Comharthaí bunreachtúla, lena n-áirítear an méid seo a leanas:
- Fevers neamhmhínithe
- Caillteanas meáchain gan iarraidh meáchan a chailleadh
- Bróga oíche a mharaíonn do léine nó do bhileoga
- Uileacht, tightness, nó pian bhoilg (mar gheall ar an t-ae méadaithe, an spleen méadaithe)
- Easpa aon nótaí linf atá inbhraite inbhraite
- I gcodarsnacht le go leor linfómaí, ní bhíonn aon nótaí lymph inbhraite, nó cnapáin agus bumpaí, i gceist leis an gceann seo, de ghnáth, a d'fhéadfadh go mbraitheann tú faoin gcraiceann sa mhuineál, ar na háiteanna nó ar an gruagán.
Fachtóirí Riosca
- Beartaíodh go traidisiúnta go bhfuil gné fireann mar fhachtóir riosca bunaithe ar an gcéad sraith cás foilsithe.
- Úsáid leanúnach inmunosuppression, faoi láthair, nó i mbliana anuas:
- Cógas trasphlandúcháin orgáin
- Teiripe sistéamach le haghaidh galar inflammatory bowel (galar Crohn nó colitis ulcerative)
- Stair leighis roimhe seo:
- Trasphlandú duáin nó trasphlandú orgán soladach eile
- Stair na malaria
- Stair galar Hodgkin EBV-dearfach
Cé go ndearnadh an próifíl thuas a thiomsú, ba chóir a thabhairt faoi deara go dtarraingíonn tuairiscí HSTCL ar líon sách teoranta cásanna.
Creidtear go bhfuil HSTCL níos lú ná 2 faoin gcéad de na linfómaí T-chealla imeallacha.
In ainneoin a chúis anaithnid, tá stair roimhe seo de dhíothú imdhíonachta thart ar 10 go 20 faoin gcéad d'othair a bhfuil tionchar aige leis an lymóma seo, mar trasphlandú orgánach soladach, neamhord lymphoproliferative, galar inflammatory bowel, ionfhabhtú heipitíteas B nó teiripe immunosuppressive.
Scrúdú Imdhíonachta
I staidéar ag Parakkal agus comhghleacaithe, aithníodh cúig chás is fiche de HSTCL i measc na n-othar a úsáideann teiripe immunosuppressive. Bhí galar inflammatory bowel ag fiche a dó (88 faoin gcéad d'othair) agus bhí airtríteas réamatóideach trí cinn acu. Bhí ceithre chás (16 faoin gcéad) i mná agus bhí ceithre othar os cionn 65 bliain d'aois. Fuair ceithre chás is fiche (96 faoin gcéad) imdhíonachtóir (azathioprine, 6-mercaptopurine, nó methotrexate) freisin. Fuair dhá othar adalimumab ina n-aonar.
Sa staidéar ag Deepak agus comhghleacaithe, íoslódáladh 3,130,267 tuairisc ó chóras tuairiscithe imeachtaí díobhálacha FDA (2003-2010). Aithníodh cásanna nócha amháin de NHL T-chealla le coscóirí TNF-α san AERS FDA agus aithníodh naoi gcás breise ag baint úsáide as cuardach litríochta. Bhí airtríteas réamatóideach ar 38 othar san iomlán, bhí galar Crohn ag 36 cás, bhí psoriasis ag 11, bhí naoi gcolitis ulcerative acu, agus bhí spondylitis aibítre ag seisear.
Bhain seacht ocht gcinn de na cásanna (68 faoin gcéad) nochtadh do choscoir TNF-α agus imdhíonachtóir (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, or cyclosporine). Ba é an linfoma T-chealla hepatosplenic (HSTCL) an fho-theip is coitianta a tuairiscíodh, ach aithníodh mycosis fungoides / Siondróm Sezary agus HSTCL mar níos coitianta le nochtadh TNF-α-inhibitor.
Diagnóis
Is féidir le lufóma T-chealla hepatosplenic dul i bhfad chun a dhiagnóiseadh, ós rud é gur féidir go leor coinníollacha coitianta a mheas den chéad uair. Tá an diagnóis bunaithe ar shainmhínithe bithéipteacha de smior smeara, ae agus / nó spleen, agus anailís ar chitiméadracht sreabhadh.
Moltar athbhreithniú ar ábhar bithéipse ag hematopathologist saineolaí.
De ghnáth, taispeánann bith-bhéaltrialacha cnónna giotán (spás breise arna nglacadh suas le cealla) mar gheall ar na cealla lymphóide neamhthípúlaacha, ach tá cur síos déanta ar na hathruithe. Thug Belhadj agus comhghleacaithe faoi deara an méid seo a leanas ina dtuarascáil 2003 ar shraith 21 othar le HSTCL:
Níor aithníodh an rannpháirtíocht shuntasach seo láithreach i sé othar, rud a fhágann go gcuirfí droch-diagnóisí ar mháire imoibríoch i gcúig othar agus ar leuceem myelomonocytic ainsealach in othar eile a bhfuil monocytosis inbhéartaithe ag an scrúdú tosaigh.
Mar sin féin, thug an grúpa taighde seo faoi deara go raibh patrún idirdhealaitheach de chineál ionrach iontrála ar fhrithcheannas gnáthchiorcail: "... dáileadh peacaí neamhúsach de chealla meall a bhíonn, ar an scrúdú tosaigh, go minic agus is deacair a aithint gan immunohistochemistry."
Tá tástálacha saotharlainne speisialaithe ar nós sraitheann citiméadracht agus imdhíonúipéanú samplaí bithéipseacha ina uirlisí riachtanacha le haghaidh diagnóis HSTCL, ach tugann imscrúdaitheoirí faoi deara an tábhacht a bhaineann le hinnéacs ard d'amhras cliniciúil.
Féadfaidh scrúduithe fisiceacha agus tástálacha saotharlainne a bheith le moladh freisin. Is féidir teacht ar thorthaí ar scrúdú fisiciúil, lena n-áirítear spleen méadaithe agus ae. Féadfaidh an líon fola iomlán a thaispeáint go bhfuil neamhghnáchaíochtaí cosúil le thrombocytopenia (comhaireamh pláitíní íseal), anemia (líon na gcill fola dearga íseal), agus leukopenia (comhaireamh fola cealla bána bán.) Is féidir go mbeadh tástálacha ae gnáth-ghnáth nó a léiríonn einsímí ardaithe.
Stair an Dúlra agus an Prognóis
Tá HSTCL tréithrithe ag na límaicítí ailse a ionchorprú isteach i spásanna cavernous an ae, an spleen, agus an smior cnámh-gach gan gan méadú ar na nóid lymph, nó lymphadenopathy.
Is féidir go dtiocfadh méadú suntasach ar an spleen agus ae ar ionradh na gcealla lymphoma. Tá comhaireamh suntasacha íseal chomh coitianta, ar leataobh ó chomhaireamh íseal pláitíní, a d'fhéadfadh a bheith dian.
Tá na comharthaí B ar a dtugtar suas le 80 faoin gcéad de dhaoine le HSTCL, lena n-áirítear fiabhras, sweats oíche, agus meáchain caillteanas neamhbheartaithe. Tá an cúrsa cliniciúil an-ionsaitheach, le maireachtáil foriomlán meánach thart ar bhliain amháin ón am a ndearnadh an diagnóis; áfach, tá mórán neamhchinnteachta ann maidir leis na torthaí is fearr a d'fhéadfadh a bheith ann le brath níos luaithe agus le cóireáil chuí.
Ba cheart go ndéanfaí machnamh uathrialach nó allogéineach chomh maith le hearcaíocht othar i dtrialacha cliniciúla. Cé go bhfuil na sonraí chun tacú leis na straitéisí ionsaitheacha teoranta, níl an toradh bocht le ceimiteiripe ina n-aonar.
Cóireáil
Nuair a dhéantar diagnóis HSTCL a dhearbhú agus go bhfuil an tasc iomlán curtha i gcrích, ba chóir teiripe a thionscnamh go pras mar is féidir leis an galar dul chun cinn go tapa. Níl aon teiripe caighdeánach ann mar gheall ar thromchúis an ghalair seo; áfach, tugadh isteach regiméir cheimiteiripe bunaithe ar an asbhailt staidéir i linfómaí ionsaitheacha eile. Féadfaidh trasphlandú gaschealla hematopoietic agus rannpháirtíocht i dtrialacha cliniciúla a bheith i measc na roghanna a mheastar.
> Foinsí:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Is éagmais clinicopatholaíoch neamhghnách é gammaitéin Éadromaitéiteach Céimmadelta le droch-toradh: tuairisciú ar shraith 21 othar. Fola. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Chóireáil dhá chás de linfóma T-chealla hepatosplenic in ógánaigh le haghaidh heipitíteas autoimmune. Pediatrics . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Tuairiscíodh na linfómaí T-chill neamh-Hodgkin don AERS FDA le bac ar fhachtóirí necrosis-alfa (TNF-α) meall: torthaí an staidéir REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Lymphoma T-chealla hepatosplenic in othair a fhaigheann teiripe inhibitor TNF-α: ag leathnú na ngrúpaí atá i mbaol. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.